Заболевание встречается у женщин в возрасте 15-46 лет ( в
среднем 20-30 лет),но спорадические случаи встречаются у
мужчин и детей.Считается молниеносной,особой формой
розацеа,или,по мнению некоторых авторов,- необычной
формой угревой болезни.Этиология остается неизвестной.Тем не
менее,считается,что гормоны способствуют возникновению
заболевания в связи с высокой распространенности его среди
женщин,появлению во время беременности и приеме оральных
контрацептивов.
Рассматривается роль иммунологических и сосудистых
факторов.Предрасполагающими триггерами считаются стресс,прием
высоких доз витаминов В6 и В12,пегилированного интерферона и
рибавирина.Сообщается об ассоциации с болезнью
Крона,ревматоидным артритом,болезнями
печени,желудочно-кишечного тракта и щитовидной железы,но
в большинстве случаев высыпания возникают у полностью здоровых
женщин.
Приблизительно у половины пациентов в анамнезе отмечалась
длительно существующая эритематозная стадия розацеа

Заболевание характеризуется острым и внезапным началом и
развивается в течении от нескольких часов до 1 месяца.На фоне
разлитой отечной эритемы багрово-красного цвета с синюшным оттенком
появляются множественные болезненные
папулы,пустулы,узлы,кисты,инфильтраты и
полости,сообщающиеся между собой.В дальнейшем кисты и узлы
вскрываются с выделением кровянисто-гнойного отделяемого с
неприятным запахом и образованием желтых или геморрагических
корок.Комедоны,характерные для угревой
болезни,отсутствуют.
Сыпь преимущественно локализуется в области лица
(лоб,переносица,щеки,область носогубного
треугольника,подбородок),реже в области шеи и
груди.Описаны локализованная форма заболевания (высыпания на
ограниченном участке кожи - подбородке,щеках,ушной
раковине) и глазная,с поражением век и конъюнктивы.
Высыпания сопровождаются болезненностью,зудом,чувством
стянутости кожи,при глазной форме - ощущением инородного
тела,сухостью глаз и помутнением зрения.Общие симптомы
встречаются редко и включают невыраженную
лихорадку,,миалгии и артралгии.У части пациентов больных
развиваются депрессивные состояния,дисфории,обусловленные
тяжестью заболевания.
Без лечения заболевание постепенно спонтанно регрессирует в
течение года и,как правило,заканчивается рубцеванием в
виде нормотрофических или крупных гипертрофических и келоидных
рубцов.
Диагноз основывается на анамнезе,клиническом
обследовании,лабораторных данных и гистологического
исследования.
- Результаты лабораторного исследования неспецифичны и включают
пониженный уровень гемоглобина,умеренный
лейкоцитоз,повышение скорости оседания эритроцитов и
креатинина.
- При культуральном исследовании гнойного материала в большинстве
случаев рост колоний не наблюдается,но иногда высеваются
Staphylococcus epidermidis,Corynebacterium
sp.,Propionibacterium acnes,Streptococcus
viridans,Enterobacter cloacae и Klebsiella oxytoca.
- При гистопатологическом исследовании в ранних очагах
обнаруживают поверхностные и глубокие периваскулярный и
периаднексальный инфильтраты,состоящие из
лимфоцитов,гистиоцитов и редко встречающихся эозинофилов. В
сальных железах выявляются нейтрофилы,в небольшом количестве
гистиоциты В более поздних очагах поражениях выявляются
эпителиоидно-клеточные гранулемы.