Про БАС. Часть 5. Почему при БАС возникает боль?

Рассказывает невролог, врач паллиативной помощи Эльвира Наилевна Горбунова
Боль – частый симптом бокового амиотрофического склероза.
Однако информации о её природе, течении и терапии очень мало. Мы привыкли, что боковой амиотрофический склероз – это поражение двигательных нейронов и акцент диагностики заболевания начинается именно с двигательных расстройств. Тем не менее, болевой синдром зачастую опережает первые двигательные нарушения.
Напоминаю: боковой амиотрофический склероз – тяжёлое
заболевание, при котором поражаются верхние и нижние мотонейроны.
Болезнь неизлечима и клинически характеризуется неуклонной потерей
двигательных функций, вплоть до потери самостоятельного дыхания.
Исключение – глазодвигательные мышцы, которые отключаются самыми
последними.
При этом у пациентов сохранено сознание, и они полностью осознают
своё состояние. Так же у пациентов сохранена чувствительность, они
ощущают буквально все, что происходит с их телом, в том числе и
боль.
Боль при БАС сопровождает около 85% всех пациентов. Вот возможные причины её появления.
1. Разрушение клеток
Есть версии, что боль в начале заболевания – первый признак гибели нейронов. Патофизиология такая: гибнет мотонейрон, компоненты его клеточной мембраны становятся медиаторами воспаления и воздействуют на болевые рецепторы.
В начале заболевания болевой синдром сопровождает клиническую картину и соответствует топографическому поражению мотонейрона. Например, при поражении мотонейронов, отвечающих за движения в стопе, возникает клиника монопареза стопы, при этом пациента беспокоит нейропатическая боль именно там. Другой пример: ограничение движений в плечевом суставе и при этом боль в суставе с иррадиацией вдоль руки – так называемый синдром «замороженного плеча».
Такая клиническая картина развивается ещё тогда, когда БАС как диагноз даже не предполагается.
2. Спастичность
У части пациентов болезнь характеризуется нарастанием спастичности в мышцах. Спастичность связана со снижением контроля рефлексов и тормозных функций, которые приводят к тоническому перерастяжению мышц. Пациенты описывают боль как спазмы, скованность в мышцах, разрывающую боль. Такой вариант можно оценивать как ноцицептивный компонент боли (это важно для выбора обезболивания). В дальнейшем спастичность приводит к развитию контрактур и дегенеративно-дистрофическим изменениям в суставах. Миорелаксанты в этой ситуации с одной стороны расслабляют мышцы, с другой – усиливают мышечную и общую слабость, поэтому пациенты их плохо переносят.
3. Комплексный региональный болевой синдром
Любопытная теория связи боли при БАС с комплексным региональным болевым синдромом (КРБС). При КРБС хроническая боль сопровождается вегетитивными проявлениями.
Обычно КРБС возникает после травм костей и мягких тканей,
длительной или неправильной иммобилизации. Происходит активация
симпатической нервной системы, она приводит к повышенной
чувствительности периферических нервов к норадреналину и ослаблению
кровотока вследствие сужения сосудов (вазоконстрикции). Боль при
КРБС носит региональный характер, но не всегда соответствует зоне
поражения. Она сопровождается вазомоторными нарушениями (красный,
мраморный цвет кожи, повышенная или низкая температура, отёчность)
и вегетативными симптомами (повышенная потливость или полное её
отсутствие). По мере прогрессирования КРБС кожа истончается,
выпадают волосы, развивается остеопороз. Длительная иммобилизация
приводит к тугоподвижности в суставах.
У полностью обездвиженных пациентов с боковым амиотрофическим
склерозом, такой вариант боли кажется вполне вероятным.
4. Хронический болевой синдром (ХБС)
Длительная постоянная боль формирует каскад развития хронического болевого синдрома. Одна из основных причин развития ХБС – появление гиперактивных нейронов на разных уровнях нервной системы. Их гиперактивность связана с отсутствием тормозных влияний и запуском неактивных клеток. В итоге формируется автономный очаг возбуждения, который приводит к функциональным и структурным изменениям в центральной нервной системе. Такая боль продолжается, даже если убрать её причину. Хронический болевой синдром не только ухудшает качество жизни, но и приводит к развитию депрессии, которая в свою очередь усиливает боль.
Помимо телесной боли пациенты испытывают ментальную, душевную боль. Боль постоянно напоминает о болезни. «Я тревожусь о своём состоянии, о своей беспомощности и это очень больно».
Боль при БАС носит вторичный характер, может возникнуть на всех этапах прогрессирования болезни. Так же нет чёткой корреляции между выраженностью боли и тяжестью состояния пациента. При этом, нельзя спрогнозировать прорывы боли, а они усугубляют состояние пациента.
О биологии боли при БАС практически нет информации. Давно пора менять исторически сложившее мнение о болезни, как об изолированном двигательном дефиците. Необходимо изучать и дополнять информацию о немоторных симптомах, таких как боль. Они дают понимание о болезни и страданиях пациентов.
В дальнейшем поговорим о том, как общаться с пациентом БАС о боли, почему важно оценивать мнение и пациента и врача и как лечить боль.
Почитать про боль при БАС:
https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S0303846719303361
https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S0035378720307347
https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S0022510X99002208
https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1155/2021/5537892
|
</> |