Использование электронных микрометров в автоматическом цикле круглошлифовальных станков по металлу 
Что у немца на уме, то у Писториуса на языке... 
Китайская кухня 
45 лет назад он умер в этот день и в один год с Высоцким. Однако жизнь его была 
моногамия - мораль рабов ? 
Кто хочет вступить в ЕС 
50 миллионов за концерт: как Кадышева стала стала самой дорогой артисткой 
Специальная юмористическая операция # 17. Салолазание
03.02.2025 —
Про БАС. Часть 3
Про БАС. Часть 4
sovenok101 — 04.02.2025
Про причины и патофизиологию БАС рассказывает невролог, врач паллиативной помощи ЦПП Эльвира Наилевна Горбунова.
Одна из самых загадочных, неизвестных, ужасающих болезней современности – это боковой амиотрофический склероз. Среди известных людей, которые страдали БАС были Английский физик Стивен Хокинг, композитор Дмитрий Шостакович, певец и композитор Владимир Мигуля. В Америке болезнь называют «болезнь Лу Герига»(Lou Gehrig’s Disease) по имени выдающегося американского бейсболиста, который боролся с БАС 2 года.
Боковой амиотрофический склероз (БАС) — генетическое медленно прогрессирующее, неизлечимое дегенеративное заболевание центральной нервной системы, при котором происходит поражение как верхних, так и нижних двигательных нейронов. И в этом определении важно каждое слово.
* Генетическое
Примерно в 5 % случаев встречаются семейные (наследственные) формы заболевания.
20 % семейных случаев БАС связаны с мутациями гена супероксиддисмутазы-1, расположенного на 21-й хромосоме. Хотя человек уже рождается с этой генетической поломкой, он не обязательно заболеет. Возможно будет только носительство, о котором человек даже может и не знать. Есть предположение, что у людей с травмами головы, спортсменов и солдат риск развития заболевания выше. Однако, собранный сравнительный анализ спортсменов такой риск не выявил. Зато доказано, что курение увеличивает риск развития заболевания. Это надо помнить людям, кто ищет у себя признаки болезни: лучше бросить курить, чем постоянно доказывать, что страдаете БАС.
* Медленно прогрессирующее.
Хотя человек уже рождается с риском развития БАС, первые признаки болезни возникают примерно в 45-50 лет, хотя возможны и в более раннем возрасте. Дальнейший сценарий болезни у каждого пациента свой. У одних от первых признаков болезни до подключения к ИВЛ проходит полгода, у других больше 5, 6 лет.
* Неизлечимое.
На данный момент нет методов лечения, способных излечить БАС. С БАС связано слишком много генов. Даже если создавать на каждого пациента индивидуальное генно-инженерное лекарство, нет никакой гарантии, что оно сработает.
Часто спрашивают про препарат рилузол. Этот препарат, замедляющий прогрессирование БАС, не зарегистрирован в России. Он ингибирует высвобождение глутамата, тем самым уменьшая повреждение двигательных нейронов. Продлевает жизнь больных на 1-3 месяца, немного отдаляет момент, когда больному потребуется искусственная вентиляция легких.
Популярными, но недоказанным методами лечения считаются инсулиноподобный фактор роста 1 (ILGF1), карбонат лития, миноциклин и терапия стволовыми клетками. Понятно желание пациента или родственника использовать любые возможные и невозможные методы лечения, хотя заболевание до сих пор считается неизлечимым. Но не нужно экспериментировать. Многие из препаратов без доказательной базы ускоряют прогрессирование БАС и выживаемость на фоне лечения крайне низка.
*Дегенеративное заболевание центральной нервной системы, гибель мотонейронов.
Основная версия происходящего: поломка в генах вызывает медленное накопление токсических веществ (глутаминовой кислоты) в мотонейронах. И когда концентрация токсических веществ достигает уровня, при котором нейроны погибают, возникают первые признаки заболевания. Представьте себе старинную лодку галеру. Гребцы – это мышцы. Рулевой, который выкрикивает команды и стучит в барабан – мотонейрон. Что будет, если рулевого отравили? Весла есть, гребцы есть, но нет команды. Гребцы будут возмущаться. Но их возмущение корабль в движение не приведёт.
* Верхних (моторная кора головного мозга), так и нижних (передние рога спинного мозга и ядра черепных нервов) двигательных нейронов.
БАС поражает только нейроны, связанные с поперечнополосатыми мышцами, за исключением глазодвигательных. Гладкие мышцы, например, кишечника и сосудов, работают без нарушений. Чувствительные нервы не поражаются. Только двигательные клетки центральной нервной системы (их называют мотонейроны).
Почему сохраняется движение глаз, хотя мышцы, их осуществляющие, поперечно-полосатые? Ядра глазодвигательного и блокового нервов не имеют связи с моторной корой головного мозга. Этим же объясняется почему животные не страдают БАС: у них нет достаточной взаимосвязи между мотонейронами коры головного мозга и мотонейронами передних рогов.
В зависимости от уровня поражения будет развиваться клиническая картина и вариант прогрессирования заболевания.
При поражении моторной коры головного мозга начало характеризуется затруднением глотания или дыхания и достаточно быстро распространяется на конечности.
Если поражаются передние рога спинного мозга, то начало выглядит как слабость, фасцикуляции (подёргивания) мышц одной конечности, далее будут вовлекаться другие группы мышц и развиваться атрофия.
При бульбарных параличах поражаются только моторные ядра черепных нервов в стволе мозга (бульбарные ядра). У пациентов обычно развивается слабость мимических мышц, дисфагия и дизартрия.
Первые симптомы болезни: подёргивания, судороги, онемение мышц, слабость в конечностях, затруднение речи, встречаются при куда более распространённых заболеваниях, поэтому диагностика БАС на ранних стадиях, пока не разовьются мышечные атрофии, довольно трудна. Болезнь редка и не имеет чёткого алгоритма клинической картины.
Первые симптомы путают с остеохондрозом, мононейропатиями, энцефалитами, полинейропатиями, рассеянным склерозом, миастенией и другими заболеваниями. Однако, по мере прогрессирования болезни диагноз становится явным.
В зависимости от того, какие части тела поражены в первую очередь, различают:
1. БАС конечностей (до трёх четвертей больных) начинается с одной конечности, как правило ноги. Человек чувствует неловкость при ходьбе, часто останавливается, чтобы отдохнуть часто спотыкается. Начинает использовать трость или просит помощи со стороны. Может начаться и с руки: тяжело застегнуть пуговицы, держать ручку или ложку в руках.
2. Бульбарный БАС. Проявляется затруднением речи (больной говорит «в нос», гнусавит, плохо управляет громкостью речи, в дальнейшем испытывает трудности с глотанием и дыханием).
Рано или поздно больной при любом варианте теряет способность самостоятельно передвигаться. Неподвижность приковывает к постели. На одном из этапов болезни поражается дыхательная мускулатура, дальнейшая жизнь становится возможна только на ИВЛ.
Для уточнения диагноза используется электронейромиография (ЭНМГ), на которой обнаруживается поражение мотонейронов. Другие методы обследования необходимы, для дифференциальной диагностики: МРТ головного, спинного мозга, биохимические, серологические анализы крови и ликвора, генетический анализ.
Сам по себе БАС не вызывает боль. Однако поздние стадии всегда сопровождаются болью. Боль при далеко зашедшем БАС бывает разных видов, чаще всего встречается сочетание.
Атрофия и слабость мышц, длительная неподвижность ведут к изменениям соединительной ткани, суставов, связок, которые становятся причинами суставно-мышечной боли. Она требует применения классических обезболивающих от нестероидных противовоспалительных средств до наркотических анальгетиков, а в качестве профилактики – массаж и пассивную гимнастику.
Хронический болевой синдром замыкает цепь нейромедиаторов – боль становится постоянной. Даже если удаётся убрать источник боли (например, позиционированием), боль все равно будет ощутима. Большая часть пациентов описывают ощущения как мурашки, онемение, прострелы током или неприятное ползанье. Им неприятны прикосновения, они негативно воспринимают холод или наоборот, тёплые предметы. Такая боль называется нейропатическая. Для её лечения используют адьюванты вроде противосудорожных препаратов, например, прегабалин.
При БАС пациент обычно получает комбинацию обезболивающих и, если она хорошо подобрана, не испытывает неприятных ощущений в неподвижном теле.
БАС продолжает активно изучаться. Сейчас проводятся активный поиск препаратов, которые могли бы, пусть не излечивать, но ощутимо продлевать жизнь. С излечивающими же препаратами вопрос более сложный: для поиска лекарства необходимо расшифровать причину заболевания, а это пока вопрос будущего.
Сохранено
|
|
</> |
Про БАС. Часть 4
Оставить комментарий
Популярные посты:
artur_s">
artur_s
Соф шавуа (выходные) в Иерусалиме.
Предыдущие записи блогера :
02.02.2025 —
Про БАС. Часть 2.
27.01.2025 —
Без названия
26.01.2025 —
Без названия
26.01.2025 —
Без названия
Архив записей в блогах:
Звоночек пришел из Гейропы - на фоне резкого роста цен на энергию, ЕЦБ начинает ужесточать политику. Пока это больше ритуальный шаг, но шаг, первый среди ведущих центробанков мира. Интересно также и то, что рост цен на сырье и энергию лишь частично обусловленный печатным станком - эта ...
Вот что меня удивляет в современном российском градостроительстве - это нездоровая тяга к монструозности. Ну ладно, когда это делается в отношении офисных зданий, штаб-квартир корпораций и прочего такого. Это ещё как-то можно понять и объяснить, ...
Доброй всем ноченьки. китиша с радостью сообщает читателям о том, что "Журнальчик" за январь наконец закончен - https://whale-club.livejournal.com/19373.html . Я буду рад если номер вам понравится и вы напишете к нему интересные ...
Смертницей, которая взорвалась первой на станции метро "Лубянка", по данным СМИ, ...
Йуная кошка Шуша (6 месяцев) ведет себя странно и неадекватно своему почти что взрослому возрасту. Во-первых, она швыряет все, что ей нравится, в унитазы. Своих мышей. Мои резинки для волос, станок мужчины, ватные диски, носки, короче, все, что плохо лежало. Если унитаз закрыть, то она буд ...
