пиломатриксома

Встречается в возрасте от 6 месяцев до 84 лет,но около 50% случаев приходится на возраст до 20 лет. Второй пик заболеваемости отмечается в возрасте старше 50 лет.Гендерных и этнических различий нет.

Этиология и патогенез не изучены.Гистохимически и электронно-микроскопически доказано,что клетки опухоли представляют собой клетки незрелого волосяного матрикса.Отмечается тенденция к кератинизации,о чем свидетельствуют резко положительная реакция на SS- и SH-группы и двоякое преломление клеток-теней в поляризационном микроскопе.Переходные клеточные элементы между матриксными клетками и клетками-тенями являются аналогами клеток при нормальной кератинизации волос (содержат большое количество тонофибрилл,и в них отсутствует кератогиалиновая стадия кератинизации).

Сообщается о семейных случаях.В 75% случаев у больных обнаруживают мутации гена CTNNB1,кодирующего бета-катенин-белок,участвующий в развитии волосяного фолликула.

Есть мнение о роли полиомавирусов в возникновении заболевания.

К факторам риска относят травмирующие воздействия на кожу (инъекции гепарина,кортикостероидов,диклофенака,вакцины БЦЖ и механических травм).

Солитарная пиломатрикома

Характеризуется возникновением папулы 0,5- 0,8 см ,которая быстро,спустя 1-2 месяца,увеличивается до хорошо отграниченного подвижного,полусферической или овоидной формы,узла 1-3 см в диаметре,с гладкой или дольчатой поверхностью,плотно-эластической консистенции,с желтоватым оттенком ( в редких случаях красного с синюшный оттенком).После быстрого роста процесс стабилизируется или отмечается медленный рост,а узел приобретает каменисто-плотную консистенцию. В 50% случаев опухоль локализуется в области головы (шеи,лице,веках и волосистой части головы),в 25 % случаев на верхних конечностях,у остальных на любых участках кожного покрова. Характерные клинические симптомы Желто-белые просвечивающие кальцинаты на поверхности узла Симптом «качающихся качелей» (teeter-totter) - при надавливании на один из краев узла противоположный край приподнимается.

Множественные пиломатрикомы

Встречаются у 2-5% пациентов и в подавляющем большинстве случаев ассоциированы со следующими генодерматозами и заболеваниями: миотонической дистрофией (синдром Штайнерта),синдромом Тернера,синдромом Рубинштейна-Тейби,синдромом Гарднера,синдромом базальноклеточного невуса,трисомиями 8 и 9,синдромом Кабуки,пигментной ксеродермией,ангиомиксомами,ретинобластомой,диффузным эпидермальным невусом. Клинически не отличаются от типичной солитарной опухоли и часто предшествуют полной картине ассоциированных заболеваний.

Гигантская пиломатрикома

Характеризуется значительным ростом опухоли свыше 5 см в диаметре.Наблюдается преимущественно у мужчин зрелого и пожилого возраста.Характеризуется цветом от телесного до фиолетового,частыми изъязвлениями и болезненностью при пальпации.

Буллезная пиломатрикома

Характеризуется возникновением напряженного или дряблого пузыря красного цвета,диаметром 1-3 см на поверхности новообразования, иногда с разноцветной окраской,номинающего резиновый мяч (симптом Bouncy Ball).Частая локализация - верхние конечности,шея,волосистая часть головы и веки. В подавляющем большинстве случаев встречается у девочек и девушек в возрасте от 10 до 20 лет.Причиной считается механическая травма классической пиломатрикомы или ее рост,приводящий к сдавлению и расширению лимфатических сосудов.

Анетодермическая пиломатрикома

Характеризуется атрофией поверхности опухоли в виде ее морщинистости и складчатости,что отчетливо проявляется при пальпации узла.Встречается приблизительно в 2% случаев.В ряде случаев ее появлению предшествет буллезная форма заболевания.

Перфоративная пиломатрикома

Проявляется трансэпителиальной элиминацией отложения кальция с образованием эрозий или язв в центре опухоли.

Пиломатрикома в виде кожного рога

Рекдкий вариант заболевания,характеризующийся возникновением гиперкератоза в виде кожного рога на поверхности опухоли.Причины неизвестны.

Злокачественная пиломатрикома

Известна также как карцинома пиломатрикса. Является редкой опухолью волосяного фолликула в результате злокачественной трансформации доброкачественной пиломатриксомы. В отличие от их доброкачественного пиломатриксомы,которая наиболее часто встречается у детей,карцинома пиломатрикса в два раза чаще возникает у белых мужчин среднего возраста.Факторы,способствующие ее возникновению,не установлены. Клинически новообразование не отличается от классической пиломатрикомы,но имеет несколько большие средние размеры от 4 см (границы от 0,5 до 20 см) и необычную локализацию в области задней поверхности шеи,периарикулярной и периорбитальной области,верхних и нижних конечностей,гениталий. Может инвазировать в подкожную клетчатку,мышцы,кости,сосуды.Сообщается об отдаленные метастазах в лимфоузлы,легкие,печень,сердце,позвоночник и мозг в течении года после первоначального диагноза.

Диагноз ставят на основании клинического обследования и результатов гистологического исследования.

Характерным патоморфологическим признаком пиломатрикомы на ранних этапах развития является наличие массивных пластов мелких округлых клеток с темными базофильными ядрами и практически неразличимой цитоплазмой - типичных клеток волосяного матрикса. В пределах этих скоплений видны островки постепенной трансформации матриксных клеток в более крупные клетки с бледно окрашенной цитоплазмой с нечеткими границами и пикнотическими,постепенно исчезающими ядрами,вследствие чего они получили название «клеток-теней». Строма опухоли на первых этапах богата сосудами.

В более зрелых образованиях преобладают скопления клеток-теней,сосудистый компонент выражен слабо и преобладают процессы дистрофии с наличием гигантских многоядерных макрофагов и отложениями солей кальция,которые в виде мелких гранулярных масс находятся в клетках-тенях или располагаются в виде аморфных масс,выявляющихся по методу Коссы. В 15-20% случаев наблюдается оссификация.Среди островков бледноокрашенных клеток с признаками дистрофии часто обнаруживают скопления незрелого кератина,а также пигментированные клетки волосяной луковицы.

При злокачественной пиломатрикоме гистологические признаки характерные для классической пиломатрикомы ,но в участках пролиферирующих базалоидных клеток выявляются ядерная атипия,многочисленные аномальные митотические фигуры с высоким митотическим индексом,центральный некроз. Специфические иммуногистохимические маркеры не установлены

Показаны хирургическое иссечение,электроиссечение.

Прогноз благоприятный.