В большинстве случаев развитие многоформной эритемы связано с
герпетической инфекцией,но также возможно развитие заболевания
под влиянием вирусов гепатитов В и С, Эпштейна -Барра,
аденовирусов, mycoplasma pneumonia, бактериальных и
грибковых микроорганизмов.Причинами заболевания могут являться
прием лекарственных препаратов (сульфаниламиды,
пенициллины, барбитураты, аллопуринол,
фенилбутазон).В основе лежат токсико- аллергические реакции с
образованием иммунных комплексов и отложением IgM и СЗ- комплемента
в сосудах дермы.
Такие же высыпания встречаются при системных заболеваниях
(саркоидоз, узелковый периартериит, гранулематоз
Вегенера, лимфома, лейкоз),системной красной
волчанке (синдром Роуэлла) и как проявление
паранеоплазии.Идиопатическая полиморфная экссудативная эритема
наблюдается более чем у половины больных.
Заболевание наблюдается у пациентов всех возрастов,но чаще
- у подростков и молодых людей. Среди больных преобладают мужчины
(соотношение мужчин и женщин составляет 3:2). Примерно в 30%
случаев заболевание рецидивирует. В детском возрасте встречается
нечасто (20% случаев).

Клиническая картина характеризуется острым началом. Заболевание
часто начинается с продромальных явлений (повышение температуры
тела, недомогание, боли в мышцах и суставах, боль в
горле).
После продромального периода толчкообразно (в течение 10-15
суток и более) появляются полиморфные высыпания на коже -
эритемы, папулы,пузырьки.
В зависимости от выраженности клинических проявлений выделяют
следующие формы болезни:
Легкая простая (папулезная) форма

Первичными морфологическими элементами являются гиперемические
пятна (эритемы), папулы и пузырьки. Папулы округлой формы с
четкими границами, величиной от 0,3 до 1,5 см,
красно-синюшного цвета, плоские, плотные при
пальпации, склонные к центробежному ростус западением
центральной части.
По периферии папул образуется отечный валик, а центр
элемента, постепенно западая, приобретает цианотичный
оттенок (симптом «мишени», или «радужной оболочки», или
«бычьего глаза».Характерны мишеневидные очаги менее 3 см в диаметре
с четко очерченными краями, в структуре которых выделяют три
различные зоны:
- центральный диск темной эритемы или пурпуры, который может
стать некротическим или трансформироваться в плотную
везикулу
- кольцо пальпируемого бледного отечного участка
- наружное кольцо эритемы.
Субъективно высыпания сопровождаются зудом. Патологические
элементы склонны к слиянию с образованием гирлянд и дуг. Пузырьки
округлой формы, небольшие, плоские, имеют толстую
покрышку, наполнены опалесцирующей жидкостью,
расположены, как правило, в центре папул.
Вторичными морфологическими элементами являются эрозии,
корки, чешуйки, гиперпигментные пятна, не имеющие
клинических особенностей.
Высыпания обычно появляются внезапно, располагаются чаще по
периферии, симметрично на коже тыльной поверхности стоп и
кистей, ладонях,разгибательных поверхностях предплечий и
голеней, красной кайме губ с образованием корочек,
слизистой оболочке полости рта, реже - на шее и туловище.
Нередко избирательно поражаются только кисти.Поражение глаз и
гениталий наблюдается реже.На слизистых оболочках могут
образовываться пузыри, которые вскрываются с образованием
болезненных эрозий.Разрешение высыпаний продолжается в течение 2-3
недель, не оставляя рубцов. Пигментные пятна,
появляющиеся на месте бывших папул, отличаются
желтовато-коричневой окраской.
Везикулобуллезная форма
Везикулобуллезная форма занимает промежуточное положение между
папулезной и тяжелой буллезной формой. Очаги представлены
эритематозными бляшками с пузырем в центре и кольцом пузырьков по
периферии. Часто в процесс вовлечены слизистые оболочки.
Тяжелая буллезная форма

При тяжелой буллезной форме (синдроме Стивенса–Джонсона) начало
острое, иногда с продромальными явлениями. Поражаются
кожа, глаза, слизистые оболочки полости рта, половых
органов, перианальная область; развиваются бронхиты,
пневмонии. На слизистой оболочке полости рта возникают обширные
пузыри с образованием эрозий, которые покрываются массивными
геморрагическими корками. Характерно развитие катарального или
гнойного конъюнктивита, на фоне которого иногда могут
появляться пузырьки.
Нередко развиваются изъязвление роговицы, увеиты и
панофтальмиты с потерей зрения. Поражение слизистых оболочек
гениталий у мужчин приводит к нарушению мочеиспускания с возможным
вовлечением в процесс мочевого пузыря. Отмечают пятнисто-папулезные
высыпания или пузыри на коже, реже - пустулы,
значительные по размерам и количеству. Период высыпаний составляет
2–4 нед. Кожный синдром сопровождается лихорадкой,
пневмонией, нефритом, диареей, полиартритом и др.
Иногда присоединяются паронихии и отит. Без лечения летальность при
синдроме Стивенса–Джонсона достигает 5–15%. При всех вариантах
многоформной экссудативной эритемы отмечается тенденция к
рецидивам
Диагностика типичной многоформной эритемы основывается на данных
анамнеза заболевания и характерной клинической картине. Отклонения
в лабораторных показателях - повышение СОЭ, умеренный
лейкоцитоз - наблюдаются при тяжелом течении заболевания.
В случае затруднений в диагностике проводят гистологическое
исследование биоптата кожи. При гистологическом исследовании
наблюдаются отек сосочкового слоя, инфильтрация дермы
различной интенсивности. Инфильтрат состоит из лимфоцитов,
нейтрофилов и эозинофилов. В базальных клетках эпидермиса
наблюдается вакуольная дистрофия. В некоторых участках клетки
инфильтрата могут проникать в эпидермис и в результате спонгиоза
образовывать внутриэпидермальные пузырьки. Вакуольная дистрофия и
выраженный отек сосочкового слоя дермы могут приводить к
образованию субэпидермальных пузырей.
Дифференциальную диагностику необходимо проводить с узловатой
эритемой, кольцевидной эритемой Дарье,
токсидермиями, вторичным сифилисом, синдромом Свита,
пузырными дерматозами, системной красной волчанкой,
герпетическим стоматитом, болезнью Кавасаки, уртикарным
васкулитом, эрозивной формой красного плоского лишая.
-
Узловатая эритема отличается от многоформной экссудативной
эритемы характером высыпаний - в виде болезненных при пальпации
узлов ярко-красного цвета, который изменяется по типу «цветения
синяка» (а не пятен, что легко установить при пальпации), без
характерного для многоформной экссудативной эритемы западения в
центре элементов, локализующихся преимущественно на передней
поверхности голеней.
При фиксированной эритеме наблюдаются единичное или
немногочисленные пятна, нет признаков ириса или мишени
Центробежная эритема Дарье характеризуется эксцентрично
растущими розовато-желтыми пятнами со светлым центром и отечным
краем в виде шнура.
При синдроме Роуэлла наряду с высыпаниями многоформной
экссудативной эритемы присутствуют другие симптомы системной
красной волчанки - эритема открытых участков кожи, капилляриты
ладонной поверхности пальцев, артралгия, миалгия, лихорадка,
недомогание.
Ознобление сходно с идиопатической формой экссудативной
многоформной эритемы по характеру течения (рецидивы, сезонность),
локализации очагов поражения на коже дистальных отделов
конечностей, но отличается характером морфологических элементов
сыпи. При озноблении в отличие от многоформной экссудативной
эритемы наблюдаются нерезко ограниченные эритематозные пятна и
узелки без характерного для экссудативной многоформной эритемы
западения в центре, сопровождающиеся зудом,который усиливается при
переходе больного в теплое помещение.