Обычно встречается в возрасте от 50 до 60 лет,чаще у
женщин.Распространенность неизвестна,считается редким
заболеванием.
Этиопатогенез неясен.Предполагается,что инициирующим
фактором является отложение иммунного комплекса на или вокруг
стенок мелких дермальных кровеносных сосудов в результате основного
заболевания,что приводит к активации комплемента и
нейтрофилов,ведущй к дегенерации дермального коллагена и
замедлению кровотока в области поражения.Дегенерация коллагена
вызывает иммунный ответ,приводящий к гранулематозному
палисадному лимфогистиоцитарному инфильтрату.Умеренный,но
постоянный уровень иммунных комплексов может способствовать этому
явлению.Экзогенная травма усугубляет или ускоряет процесс
развития.
Ассоциированные заболевания
- Ревматоидный артрит - сочетание с ним часто обозначают как
интерстициальный гранулематозный дерматит с артритом (синдром
Акермана,IGDA).
- Аутоимунные заболевания (системная красная
волчанка,системный васкулит,антифосфолипидный
синдром,ювенильный идиопатический артрит,болезнь
Стилла,синдром Шегрена,Черджа-Стросса
синдром,болезнь Бехчета,аутоиммунный
тиреоидит,аутоиммунный гепатит)
- Неоплазии (лимфопролиферативные заболевания,бронхиальный
плоскоклеточный рак)
- Боррелиоз (болезнь Лайма)
- Легочной силикоз
- Легочной паракокцидиоидомикоз
При ассоциации с приемом лекарственных препаратов (ингибиторами
ангиотензин-конвертирующего фермента,блокаторами кальциевых
каналов,бета-блокаторами,гиполипидемическими
средствами,антигистаминными
средствами,антиконвульсантами,антидепрессантами,блокаторами
фактора некроза опухоли-α и сеннозидом) применяется термин
интерстициальная гранулематозная лекарственная реакция
Заболевание характеризуется высыпанием плотных линейных
подкожных полос шириной 3–5 мм и длиной 10-40 см розового
цвета,чаще всего расположенных на боковой поверхности туловища
от подмышечной впадины до гребня подвздошной кости (сипмтом веревки
"rope sign"),реже в области живота,ягодиц,внутренних
поверхностей плеч и бедер.
Другим характерным симптомом являются кольцевидные эритематозные
бляшки с шелушащейся поверхностью,часто сливающихся в обширные
очаги.Высыпания обычно симметричны.Более редкими проявлениями
являются диффузная макулезно-папулезная сыпь,подкожные узелки
телесного цвета,крупные атрофические гиперпигментированные
бляшки,эритема околоногтевая и слизистых оболочек,папулы
в области локтей.
|
|
|
Симптом веревки |
кольцевидные бляшки |
макуло-папулезная сыпь |
|
|
|
гиперпигментные бляшки |
телесного цвета папулы |
папулы на локтях |
Обычно заболевание протекает бессимптомно,но в случае
артрита (который может прешествовать высыпаниям,сопровождать
их или возникать после их регресса) наблюдаются артралгия и
миалгия.
Течение заболевание хроническое,рецидивирующее.Длительность
рецидива от 1 недели до нескольких месяцев.Спонтанное разрешение
наступает у 20% больных.
Диагноз ставиться на основании анамнеза,клинических и
лабораторных данных.Отмечаются повышение уровня антиядерных
антител,СОЭ и аутоантител.
Гистопатология выявляет интерстициальный и частичный
гранулематозный дерматит,сопровождающийся фрагментацией
дегенеративного коллагена и эластических волокон. Этот процесс
обычно наблюдается в ретикулярной дерме,но аномалии могут
затрагивать всю толщину дермы или гиподермы. В большинстве
описанных случаев присутствуют редкие гигантские многоядерные или
атипичные гистиоциты,периваскулярные и интерстициальные
лимфоцитарные инфильтраты. Эпидермальные изменения,наличие
отложений муцина и лейкоцитокластический васкулит обычно
отсутствуют.
Стандартного лечения нет.Терапия основного заболевания или
инфекции может привести к значительному улучшению.