Множественные формы существуют с рождения или появляются в
раннем детском возрасте. Одиночные опухоли возникают в более
позднем возрасте у мужчин и женщин.Может сочетаться с нейрофибромой
при болезни Реклингхаузена или другими, преимущественно
злокачественными опухолями кожи, молочной железы,
ЖКТ.

Опухоль обычно одиночная, округлой или овальной формы,
размерами, как правило, не более 5 см в наибольшем
измерении. Иногда опухолевые узлы достигают 8—10 см в
диаметре, массой до 2,5 кг. Кожа над опухолью обычно
гиперпигментирована.Консистенция плотноватая или
эластическая.Опухоль может располагаться как в подкожной
клетчатке, так и в дерме.Может быть болезненной, иногда с
иррадиацией болей по ходу соответствующего нерва.
Локализуется в подкожной ткани и коже головы, туловища и
конечностей по ходу нервных стволов.Могут быть и множественные
невриномы. Возможно сочетание данных опухолей с неврилеммомами
спинного мозга, черепных нервов, костей,
менингиальной оболочки.
Клинический диагноз ставится по совокупности признаков. При
малом размере опухоли показана эксцизионная биопсия, при
большом размере - биопсия.Опухоль инкапсулированная, по
гистологическому строению подразделяется на 2 типа:
- тип Антони A. - опухоль состоит из переплетающихся между собой
тонких волокнистых структур, окрашивающихся пикрофуксином в
желтый цвет, группирующихся в виде пучков, идущих
беспорядочно или образующих ритмичные структуры.Между волокнами
располагаются овальные или вытянутые клетки, образующие
палисадообразные структуры. В отдельных частях опухоли обнаруживают
тельца Верокаи, представляющие собой лишенные ядер
участки, вокруг которых клетки располагаются частоколом,
что патогномонично для типа Антони A.
- тип Антони B. - преобладает параллельное расположение
опухолевых элементов в виде тонковолокнистых пучков,
окруженных соединительной тканью с наличием в ней большого числа
тканевых базофилов. Отмечается мукоидное превращение стромы
опухоли, иногда с образованием мелких псевдокист, часто с
кровянистым содержимым. Дистрофические изменения нейролеммоцитов
сопровождаются массивными вакуолями в цитоплазме, иногда с
миелиновыми структурами. В этих клетках, как правило, нет
базальной мембраны.
Между этими типами неврилеммомы могут быть промежуточные
формы.
Нейрофиброма, неврома, лейомиома.
Хирургическое иссечение.
Прогноз - благоприятный.Опухоль растет медленно,
изредка за счет сдавления нервов растущей опухолью появляются боли
и парастезии. Озлокачествление новообразования наблюдается крайне
редко.