Возникает чаще у молодых женщин, преимущественно на нижних
конечностях.В качестве этиологического фактора рассматривают
микротравмы, укусы насекомых. Составными элементами любого
варианта дерматофибромы являются клетки фибробластического
ряда, волокнистые субстанции и сосуды в различных
соотношениях. Фибробластические элементы опухоли имеют склонность к
фагоцитозу, поэтому в них часто содержатся липиды и
железо.
Согласно классификации ВОЗ различают следующие гистологические
варианты опухоли:
- клеточная доброкачественная фиброзная гистиоцитома;
- аневризматическая доброкачественная фиброзная
гистиоцитома;
- эпителиоидная доброкачественная фиброзная гистиоцитома;
- атипичная (псевдосаркоматозная) доброкачественная фиброзная
гистиоцитома.
Характеризуется солитарными, редко — множественными узлами
круглой формы, до 1-2 см в диаметре, залегающими глубоко
в коже или подкожной клетчатке. Поэтому часто опухоль как бы
втянута в кожу и ее верхний полюс находится на уровне окружающих
тканей, в других случаях—возвышается куполообразно. Элементы
плотные, с гладкой, иногда веррукозной поверхностью,
от цвета нормальной кожи до красновато-коричневого,
безболезненные, иногда могут сливаться в дольчатые
конгломераты.
Характерен симптом ямки (при сдавливании опухоли между двумя
пальцами она как бы слегка погружается в окружающие ткани).
Множественные дерматофибромы иногда наблюдаются при системной
красной волчанке, ВИЧ-инфекции и могут сочетаться с остеопойкилией
(синдром Бушке—Оллендорфа).
Описана атрофическая форма опухоли, которая может симулировать
анетодермию.
Дерматофибромы персистируют многие годы без склонности к
спонтанному регрессу и с выраженной тенденцией к локальным
рецидивам после удаления. Однако в литературе документировано
несколько случаев гистологически подтвержденного метастазирования в
лимфоузлы, легкие, абдоминальную стенку через 2-2,5 года
после эксцизии первичной опухоли.
Для постановки диагноза необходима биопсия.
Гистологическая картина вариабельна.
В связи с этим некоторые авторы варианты дерматофибромы выделяют
в отдельные нозологические формы,целесообразно считать эти
опухоли разновидностями дерматофибромы, поскольку их
морфологические признаки и гистогенез являются сходными. Различия
состоят в преобладании того или иного компонента и степени их
зрелости.
- Фиброзный тип характеризуется преобладанием зрелых и
молодых коллагеновых волокон, располагающихся в различных
направлениях, местами в виде пучков с завихрениями и муаровых
структур. Участки молодого коллагена окрашиваются гематоксилином и
эозином в бледно-голубой цвет, волокна располагаются
отдельно, а не в виде пучков. Клетки преимущественно зрелого
вида (фиброциты), но могут быть и молодые формы — фибробласты.
Опухоль иногда резко отграничена от окружающей дермы, иногда
же ее границы расплывчатые.
- Клеточный тип характеризуется наличием большого
количества клеточных элементов, в основном
фибробластов,окруженных небольшим количеством коллагеновых
волокон. Среди фибробластов располагаются, иногда в виде
гнезд, гистиоциты. Они крупнее фибробластов, ядра их
овальные, в цитоплазме содержится значительное количество
липидов и гемосидерина. В некоторых опухолях преобладают
гистиоциты, среди которых располагаются (иногда в большом
числе) клетки Тутона — крупные клетки с многочисленными
ядрами,иногда сгруппированными, в массивной цитоплазме.
Периферические отделы цитоплазмы этих клеток содержат
двоякопреломляющие липиды, иногда могут встречаться типичные
ксантомные клетки. В тех случаях, когда последние
преобладают, располагаясь в виде гнезд среди фибробластических
элементов, подобный вариант дерматофибромы называют
фиброксантомой. Строма клеточного типа дерматофибромы состоит из
нежных, рыхло расположенных коллагеновых волокон, местами
с наличием ритмичных структур.
- При всех вариантах дерматофибромы обнаруживают сосуды
различного калибра с набухшими эндотелиоцитами. В некоторых случаях
среди клеточных элементов и волокнистых структур находятся в
большом количестве капиллярные сосуды, что дает основание
некоторым авторам называть подобную опухоль склерозирующей
гемангиомой. Иногда наряду с сосудами капиллярного типа наблюдаются
более крупные сосуды с резко расширенными просветами, имеющими
вид щелей, располагающиеся в соединительной ткани, где
коллагеновые волокна образуют характерные муаровые структуры. В
фибробластических элементах обнаруживают двоякопреломляющие липиды
(ангиофиброксантома).
Пигментные невусы, инфантильный системный гиалиноз,
дерматофибросаркома выбухающая Дарье—Феррана, миофиброматоз
инфантильный.
Необходимо хирургическое иссечение.
Прогноз благоприятный.