рейтинг блогов

AGEP

топ 100 блогов dok_zlo02.07.2022 AGEP AGEP


Высыпания "от таблеток" бывают редко, гораздо, гораздо реже чем представляют это пациенты...но... бывают...



Острый генерализованный экзантематозный пустулез (acute generalized exanthematous pustulosis,AGEP,токсическая пустулодерма) - кожная реакция в виде острого высыпания пустул на прием медикаментов и ,реже, на инфицирование некоторыми вирусами.Шифр по МКБ-10: L27.0



AGEP



Этиология и эпидемиология
Острый генерализованный экзантематозный пустулез является редким заболеванием,его распространенность оценивается в 1-5 случаев на миллион населения в год,но,скорее всего это неверная оценка,так как часто эту патологию ошибочно принимают за пустулезный псориаз.Женщины заболевают чаще мужчин с коэффициентом соотношения 0,8.Хотя случаи болезни встречаются у детей - это патология преимущественно пожилых людей (средний возраст пациентов составляет 56 лет).

В 90% случаев причиной возникновения заболевания является прием медикаментов,чаще всего антибиотиков:аминопенициллинов,пристинамицина,сульфаниламидов и макролидов.
Описаны случаи возникновения заболевания при приеме : норфлоксацина,дилтиазема,нитразепама,цефрадина,доксициклина,ванкомицина, изониазида,карбамазепина,нифедипина,ацетаминофена,хинидина,итраконазола, пиперазина,тербинафина,хлорохина,гидроксихлорохинина и пириметамина.Сообщалось,что триггером заболевания могут быть кортикостероиды.

В остальных случаях заболевание появлялось на фоне инфицирования энтеровирусом,аденовирусом, цитомегаловирусом,вирусом Эпштейн-Барра,вирусом гепатита В,пневмонийной микоплазмой,Коксаки вирусом и парвовирусом В19.Единичные случаи были связаны с отравлением ртутью и укусом паука.

Патогенезне ясен.Нейтрофилия в периферической крови и накопление нейтрофилов внутри очагов указывают на высвобождение активирующих нейтрофилы цитокинов лекарственно-специфическими Т-лимфоцитами.Этим объясняется возникновение стерильных пустул на отечной коже.Также предполагается, что мутации в гене IL36RN могут представлять собой генетическую предрасположенность к развитию целого ряда пустулезных фенотипов, включая острый генерализованный экзантематозный пустулез, и такие мутации могут быть обнаружены в подгруппе пациентов с этим заболеванием.

Клиническая картина



AGEP


Острый генерализованный экзантематозный пустулез характеризуется острым высыпанием множественных мелких (диаметром менее 5 мм) нефолликулярных пустул на эритематозном отечном основании спустя 5-14 дней после приема медикаментов и ассоциируется с лихорадкой до 39°C,продолжающейся в течении недели,что является типичной особенностью заболевания.

AGEP

В начальном периоде сыпь чаще всего локализуется на лице и в интертригинозных участках кожи (подмышечная область,паховые и субмамарные складки,локтевые сгибы),далее процесс в течении нескольких часов принимает генерализованный характер.Отек лица и рук встречается у 1/3 больных. Описаны случаи появления сыпи на слизистой рта и языке,часто в виде эрозий.

AGEP


В 50% случаев,помимо пустул, наблюдаются петехии,пурпура, везикулы, пузыри, многочисленные эритематозные пятна,иногда мишеневидной формы.У незначительного числа пациентов с буллезными высыпаниями наблюдается положительный симптом Никольского.Больных беспокоит зуд и жжение в очагах поражения кожи.Приблизительно у 18% больных были обнаружены нарушение функций печени,почек и легких. Заболевание регрессирует самостоятельно в течении 2-х недель с шелушением кожи.

Клиническим вариантом заболевания является острый локализованный экзантематозный пустулез (acute localized exanthematous pustulosis, ALEP),характеризующейся высыпанием пустул на ограниченном участке кожи,чаще в области шеи.

Диагностика
Диагноз ставится на основании клинических данных и анамнеза.В редких случаях приходится прибегать к биопсии,при которой обнаруживаютсявыраженный спонгиоз,эпидермальные пустулы и нейтрофильный периваскулярный инфильтрат.Классические гистопатологические особенности псориаза отсутствуют.При исследовании крови отмечается умеренный лейкоцитоз,выраженная нейтрофилия,гипокальциемия связанная с гипоальбуминемией.При микробиологическом исследовании культура полученная из пустул обычно стерильна.При выраженном процессе рекомендован биохимический анализ крови для оценки функций почек и печени.

Диагностические критерии острого генерализованного экзантематозного пустулеза (Roujeau et al. 1991)

  1. Появление сотен стерильных нефолликулярных пустул в интригинозных участках тела.
  2. Гистопатологические изменения в виде спонгиоза и эпидермальной пустулы
  3. Лихорадка выше 38 ° C.
  4. Нейтрофилия в периферической крови
  5. Быстрое развитие и быстрый регресс заболевания



Дифференциальная диагностика

  • Пустулезный псориаз (вариант фон Цумбуша)

  • Субкорнеальный пустулез Снеддона-Уилкинсона

  • Лекарственный синдром гиперчувствительности с эозинофилией и системными симптомами (DRESS синдром)

  • Токсический эпидермальный некролиз

  • Вирусные экзантемы

  • Фолликулит





Лечение
Прогноз благоприятный.Заболевание обычно спонтанно регрессирует без осложнений в течении 7-14 дней.

AGEP




Системная терапия: нестероидные противовоспалительные средства,антигистаминные препараты.В тяжелых случаях системные кортикостероиды.
Местное лечение: топические стероиды, антибактериальные препараты

Крепкого здоровья!

Оставить комментарий



Архив записей в блогах:
Рубрика: "Хочу все знать". В этом сезоне дачи заняли верхушку хит-парада, но массовые переезды в дачные домики - явление вынужденное и не всех радует. Хочется обсудить "дачника обыкновенного". Особенно интересно про страны дальние, непознанные. Как у вас? Например, в США - это ...
...
«После той страшной трагедии, случившейся в Нью-Йорке 11 сентября 2001 года, стало известно о множестве странных случаев, произошедших с людьми, чудом избежавших, казалось бы, неминуемой (именно для них) смерти в тот ужасный день. Например, ...
Неумный человек Олег Анисимов. Тупой я бы даже сказал. Естественно он имеет право на неприятие МММ. Это его дело. Но когда начинаешь врать в своем блоге, будучи должностным лицом банка ТКС, следовало бы подумать о последствиях. В посте МММ и ...
мотя подрос, делился с дусием своим самокатом, и вообще они вместе вполне себе играли и бегали. а сегодня мы с дусей второй раз ездили к стоматологу в первый раз было полное фиаско, дуся категорически отказалась заходить в кабинет и открыть рот. ...