­
­

REM-синдром

топ 100 блогов dok_zlo24.03.2024 REM-синдром





REM-синдром Ретикулярный эритематозный муциноз (reticular erythematous mucinosis,plaque-like cutaneous mucinosis,бляшко-подобный кожный муциноз,REM-синдром) - дерматоз,характеризующийся отложением в дерме муцина и проявляющийся эритематозными пятнами,папулами и бляшками с сетчатой конфигурацией в области груди и спины.Шифр по МКБ-10: L98.5
Этиология и эпидемиология

Заболевание чаще всего встречается у женщин в возрасте 30-40 лет,но описаны случаи у мужчин и детей.

Патогенез не ясен.Ведущей теорией является нарушение фоточувствительности,о чем свидетельствует факты появления высыпаний или обострение болезни после интенсивного воздействия солнца. Вероятно определенную роль в этиологии играют гормоны,так как заболевание появлялось или обострялось во время приема оральных контрацептивов,менструации и беременности. Семейные случаи предполагают генетическую предрасположенность.Высказываются мнения о вирусной инфекции,как причине заболевания.Некоторые авторы считают ретикулярный эритематозный муциноз вариантом опухолевидной красной волчанки из-за сходства гистологических признаков.

Недавнее исследование показало,что накопление муцина при REM-синдроме может быть связано с популяциями фактора XIIa + и гиалуронансинтазы2 + дермальных дендроцитов,а не с дермальными фибробластами.Примерно в 20% случаев выявляются системные сопутствующие заболевания,такие как тромбоцитопения,сахарный диабет,злокачественные опухоли и заболевания щитовидной железы.

REM-синдром

Заболевание характеризуется появлением эритематозных пятен и папул,слегка выступающих над уровнем кожи,бледнеющих при диаскопии,сливающихся в очаги с сетчатой (ретикулярной) или кольцевидной конфигурацией или в бляшки (бляшко-подобный кожный муциноз).Субъективные ощущения,как правило,отсутствуют,пальпация безболезненная.

Излюбленная локализация высыпаний - верхняя часть груди (чаще в зоне декольте),молочные железы и спина (чаще в межлопаточной зоне).Иногда можно наблюдать распространение сыпи на область живота,переднюю и заднюю поверхность шеи.Постепенно очаги поражения становятся инфильтрированными и медленно увеличиваются в размере.Течение заболевания хроническое,описаны случаи спонтанного регресса высыпаний.

Диагноз ставится на основании клинической картины,анамнеза и гистологического исследования при котором обнаруживают в верхних отделах дермы интерстициальные отложения небольших количеств муцина,периваскулярный и перифолликулярный инфильтраты,состоящие из лимфоцитов с примесью макрофагов и тканевых базофилов.Характерны диффузное разделение дермальных коллагеновых пучков и сосудистая дилатация.Эпидермис не изменен.

Обычно,прямая иммунофлуоресценция отрицательная,но иногда наблюдаются гранулярные отложения IgM,IgA и C3 в дермально-эпидермальном соединении.В некоторых случаях полезны фототесты,при которых отмечается обострение заболевания.



Крепкого здоровья!

Оставить комментарий

Предыдущие записи блогера :
Архив записей в блогах:
Заглянул сегодня с утра пораньше на страницу Wayback Machine . Если кто не знает, это крупнейший в истории человечества архив , где с 1996 года собираются копии всех публично доступных интернет-страниц. На сегодняшний день там собрано больше 150 млрд единиц хранения. И вот что мне там с ...
1. Факт, что акция "Георгиевская ленточка" КОММЕРЧЕСКАЯ.2. Георгиевскими ...
Всего час на электричке от шумного и многолюдного Лондона, и такая тишина, такая красота... Ох, если кому-то из вас посчастливилось там учиться, то знайте, что я вам адски завидую) ...
Андрей Белоусов, отвечая на вопрос ТАСС, сообщил, что зрители сами увидят, будет ли он принимать парад в честь 80-летия Победы в штатском или в военной форме. ...
За этот танец исполнительницы получили реальный срок - правда, не "двушечку", а всего по 15 суток. Интересно, почему? Потому что православие - бОльшая духовная скрепа, чем религия Великой Победы? То есть боговерие - это наша скрепа, а дедывоевале - скрепочка? ...