Про странные приступы (неврологическое)
valkiriarf — 27.06.2019
При пароксизмальных дискинезиях (ПДК) нарушения движения
наблюдаются только в момент приступа, вне приступа - пациент
здоров.
Пароксизмальные дискинезии – это группа заболеваний и нарушений различной этиологии, которые представляют собой относительно короткие аномальные движения и позы, которые наблюдаются только во время приступа.
Пароксизм (приступ, атака) представляет собой различные комбинации нижеперечисленных вариантов нарушений движения:
1. хореический гиперкинез - непроизвольные
быстрые отрывистые нерегулярные подергивания;
2. атетоз - относительно медленные и плавные
«червеобразные» движения, которые как бы «перетекают» из одного
движения в другое;
3. дистония - аномальные позы и/или нарушения
движения (медленные выкручивающие движения шеи, конечностей и
туловища), вызванные повышением мышечного тонуса;
4. баллизм - неконтролируемые резкие, бросковые
движения рук и ног; если движение возникает в руке, то оно
захватывает и плечо, и локоть; если в ноге - бедро и колено;
5. хореоатетоз - одновременное существование и
хореических движений и атетоза.
Продолжительность атак может быть различной - от нескольких секунд
до нескольких часов. Любые части тела могут быть охвачены
дискинезией. Сознание пациента во время приступа не нарушается.
Неврологический статус между приступами нормальный.
История описания. L. Mount и S. Reback в 1940 г. опубликовали сообщение о семье, в которой прослеживалось 5 поколений, страдающих пароксизмальным хореоатетозом. Дистонические атаки продолжались несколько минут и наблюдались несколько раз в день. Атаки провоцировались алкоголем, кофе, курением, они также появлялись при ощущении голода. Позднее заболевание было названо пароксизмальным некинезигенным хореоатетозом.
M. Weber в 1967 г. впервые дал описание пароксизмальной кинезигенной дискинезии у матери и трех ее сыновей. A. Kertesz в 1967 г. предложил назвать данное состояние «пароксизмальным кинезигенным хореоатетозом».
В настоящее время термин «пароксизмальная кинезигенная дискинезия» считается более адекватным, чем «пароксизмальный хореоатетоз», так как врач далеко не всегда является свидетелем дистонической атаки, и точная классификация аномальных движений (атетоз, хореический гиперкинез и др.) затруднительна. Распространенность в общей популяции не известна. Все пароксизмальные дискинезии считаются редкими, но предполагается, что они чаще встречаются, чем диагностируются. При кинезигенной и некинезигенной дискинезии среди больных преобладают лица мужского пола.
Симптоматические пароксизмальные дискинезии наиболее тесно связаны с рассеянным склерозом и черепно-мозговой травмой. Кроме того, пароксизмальные дискинезии могут встречаться при инсультах с локализацией в области таламуса и бледного шара, гипертиреоидизме, гипопаратиреоидизме, перинатальной гипоксии, приводящей к развитию детского церебрального паралича, сахарном диабете, энцефалите, аномалиях и повреждениях ствола головного мозга и при СПИД.
Симптоматические пароксизмальные дискинезии могут быть проявлением таких генетически детерминированных синдромов, как цистинурия, болезнь Гартнупа, болезнь Галлервордена-Шпатца и некетотическая гиперглицинемия. Употребление кокаина, применение блокаторов дофамина и габапентина могут также приводить к развитию пароксизмальной дискинезии.
Нередко при наличии непроизвольных, повторяющихся гиперкинезов конечностей практические врачи диагностируют парциальные моторные эпилептические приступыили своевременно не диагностируют мозговой инсульт.
|
</> |