Гранулема лица

dok_zlo — 08.04.2024

Гранулема лица (granuloma faciale,эозинофильная гранулема лица) - редкое и идиопатическое заболевание кожи, характеризующееся образованием бессимптомной,четко ограниченной красной бляшки с гладкой поверхностью в области лица.Код по МКБ-10: L92.2

Этиология и эпидемиология

Заболевание встречается преимущественно у мужчин в возрасте от 20 до 89 лет (в среднем 53 года),но может встречаться у детей и женщин.Среди больных преобладают лица европеоидной расы.

Этиология и патогенез неизвестны.Проводимые исследования показывают определенную роль интерферона-гамма и повышения уровня IL-5 в развитии заболевания.Есть мнение что заболевание является хроническим IgG4 - связанным кожным васкулитом,так как при иммунологических исследованиях часто определяется увеличение соотношения IgG4: IgG-содержащих циркулирующих клеток плазмы и увеличение IgG4-положительных плазматических клеток в очагах поражения кожи.

Из-за клинического и гистологического сходства со стойкой возвышающейся эритемой,некоторые авторы считают гранулему лица ее клиническим вариантом с локализацией на лице.

Клиническая картина

Заболевание характеризуется появлением безболезненной,четко отграниченной,полушаровидной одиночной папулы или инфильтрированной бляшки размером от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров красного цвета с гладкой поверхностью,на которой видны расширенные устья волосяных фолликулов (симптом апельсиновой корки) и телеангиэктазии.При диаскопии элементы бледнеют, но какие-либо включения не выявляются.Изъязвлений никогда не наблюдается,при интенсивной инсоляции элементы сыпи становятся отечными,более гипермированными и могут иметь темный (пигментный) оттенок.

У одной трети пациентов обнаруживаются более одного очага поражения,но общее количество элементов не превышает 5-6 штук.При одном большом серийном исследовании было выявлено,что чаще всего сыпь локализовалась в области лба (37%), щек (30%), носа (28%) и век (11%).Экстрафациальные поражения выявляются в 7-10% случаев.Описаны появление гранулемы в области ушных раковин,волосистой части головы,плеч,туловища,конечностей,тыла кистей,стоп и вульвы.Сообщалось о редкой интраназальной локализации.

Заболевание носит хронический характер,элементы сыпи существуют годами без видимых изменений,спонтанное разрешение происходит редко.Гранулема лица не связана с системными заболеваниями и никогда не малигнизируется.

Диагностика

Гранулема лица - это диагноз, который часто не подозревается до тех пор, пока не будет выполнена биопсия.По данным одного исследования диагноз ставился клинически (до биопсии) только в 15 % случаев.

Гистологически выявляют сочетание гранулематозного инфильтрата и лейкоцитокластического васкулита.Плотный дермальный полиморфный периваскулярный инфильтрат состоит из лимфоцитов,плазматических клеток,гистиоцитов, эозинофилов, нейтрофилов и тучных клеток и отделен от эпидермиса пограничной зоной неизмененного коллагена.Капилляры расширены, вокруг них наблюдают фибриноидные изменения коллагена,экстравазаты эритроцитов,отложения гемосидерина.Ядра некоторых эозинофилов и нейтрофилов фрагментированы, местами,особенно вокруг сосудов,имеются ядерные осколки.ПИФ выявляет отложения IgG и комплимента, реже IgM и IgA вокруг кровеносных сосудов и в зоне базальной мембраны эпидермиса.

Гематологические показатели в норме,возможна эозинофилия.

Дифференциальная диагностика

У взрослых

• В-клеточная лимфома


• Псевдолимфома (лимфоцитома) кожи


• Стойкая реакция на укусы членистоногих.


• Опухолевидная красная волчанка


• Полиморфная световая сыпь


• Стойкая возвышающаяся эритема


• Фиксированная лекарственная сыпь


• Саркоидоз


• Кольцевидная гранулема


• Лепра


• Гранулема инородного тела


• Гранулематозная розацеа


• Лимфоцитарная инфильтрация Джесснера-Канофа


• Болезнь Кимуры


• Гистиоцитоз сине-голубой


• Ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией

У детей

• Ювенильная ксантогранулема


• Мастоцитома


• Укусы насекомых


• Невус Шпиц

Оставить комментарий

Популярные посты:

sabinus

Вахтовые автобусы для тяжелых зимников и перевозки рабочих смен

• Ранее
• Архив