Цилиндрома

Примерно в 10% случаев цилиндрома наследуется по аутосомно-доминантному типу с различной степенью пенетрантности.Участвует в качестве одного из компонентов сложных гамартом кожи, которые могут иметь самые различные комбинации, например цилиндрома-трихоэпителиома-аденома околоушной железы, цилиндрома-эккринная спираденома-аденома околоушной железы, цилиндрома-трихоэпителиома-милиум (у мужчин одной семьи в 3 поколениях), наследственная множественная цилиндрома-гиперлипидемия II типа, семейная цилиндрома-трихоэпителиома-милиум-спираденома.Гистогенетическим источником цилиндромы являются различные комбинации элементов эпидермиса и эмбриональных зачатков пило-себацейного и апокринового комплекса.

Иммуноморфологические исследования выявляют экспрессию а-1-антихемотрипсина,лизоцима, глобулинового фактора 1 женского молока, а-гладкомышечного актина и цитокератинов 8 и 18, что трактуют как признак гистогенетической связи с секреторным отделом апокриновой железы. В то же время положительную экспрессию фактора роста нервов, белка S-100, CD44, CD34 расценивают как доказательство гистогенетической связи с секреторным отделом эккринных желез. Помимо цитокератинового профиля (7, 8, 18), свойственного секреторным отделам, выявляется также цитокератин 14, характерный для протоковой дифференцировки. Гораздо чаще возникает у женщин (10:1) начиная с 3-й декады жизни (наиболее часто — в 60—70 лет).

Различают 4 морфологических варианта цилиндромы:

1. недифференцированный;
   
2. гидраденоматозный;
   
3. трихоэпителиоматозный;
   
4. смешанный.
   

Опухоль представлена в виде папул, узелков или узлов с гладкой поверхностью, различного оттенка розового цвета,с четкими границами, плотно-эластической консистенции, диаметром < 3 см; локализуется на коже головы, шеи. Изредка опухоль может содержать кистозный компонент, придающий ей синеватый оттенок.В 90% случаев узлы солитарные. Множественные поражения на волосистой части головы носят название «тюрбанной опухоли».

Для постановки диагноза необходима биопсия.Патоморфологически опухоль состоит их долек различного размера обычно округлой формы, содержащих 2 типа клеток:

1. в центральных отделах — клетки с крупными ядрами и обильной цитоплазмой;
   
2. по периферии — клетки с мелкими ядрами и скудной цитоплазмой, иногда формирующие палисадные структуры.
   

Дольки окаймлены толстыми эозинофильными гиалиноподобными отложениями, представляющими собой вещество мультиплицированной базальной мембраны. Частично скопления этого вещества видны внутри долек между опухолевыми клетками. Протоковые структуры в некоторых дольках имеют просвет, ограниченный призматическими клетками с эозинофильной цитоплазмой и содержат на внутренней поверхности кутикулу. Изредка тубулы, расширяясь, образуют кистозные структуры. Встречаются очаги ороговения и фолликулярной дифференцировки. Строма опухоли иногда содержит значительное количество муцина, в котором определяется гиалуроновая кислота. Эозинофильное вещество, располагающееся вокруг и внутри опухолевых долек, содержит все компоненты базальной мембраны — коллаген IV и V типов, ламинин, фибронектин, протеогликаны. Вещество дает положительную PAS-реакцию и устойчиво к диастазе.

Трихоэпителиома, дерматофиброма, нейрофиброма, лейомиома.

В зависимости от размера элемента — электроиссечение или хирургическое иссечение. При множественном поражении кожи скальпа — хирургическое иссечение с пластикой свободным лоскутом.

Прогноз Благоприятный