Буллёзный эпидермолиз
dok_zlo — 25.07.2014технический пост для дальнейших ссылок. можно не читать
Базальный слой эпидермиса. Кератиноциты базального слоя прикрепляются к базальной мембране полудесмосомами. С белками полудесмосомы и базальной мембраны связаны тонкие якорные волокна из коллагена типа VII, которые прикреплены к якорным пластинкам из коллагена типа IV, расположенным в соединительной ткани сосочкового слоя дермы. Соседние якорные пластинки соединены между собой якорными волокнами. Непосредственно под базальной мембраной в сосочковом слое также присутствуют нити фибриллина, эластические волокна, ретикулиновые волокна (коллаген типа III).
Клиническое значение:Мутации гена коллагена типа VII (COL7A1) — причина врождённых форм буллёзного эпидермолиза.Антитела к коллагену типа VII причины приобретённого буллёзного эпидермолиза.
В следствии дефекта данного коллагена кератиноциты неплотно связаны с базальной мембраной.Отслойка кератиноцитов от базальной мембраны сопровождается заполнением жидкостью образованных пространств между базальной мембраной и эпителием.Больные страдают из-за обширных пузырей на коже вследствие отслоения эпидермиса от дермы.
|
</> |