бегущие строчки

Есть тяжелое, неизлечимое, смертельное заболевание нервной системы, боковой амиотрофи́ческий склероз, БАС. Поражаются двигательные нейроны, и мышцы парализуются одна за другой. Самым известным пациентом БАС был Стивен Хокинг, который при этом является и исключением - обычно после проявления первых признаков заболевания смерть наступает через 3-5 лет, а Хокинг прожил до 76 лет, больше 50 лет с момента постановки диагноза.
Причины БАС неизвестны, 5-10% случаев считаются генетически обусловленными. Возможно, вы вспомните флеш-моб по обливанию ледяной водой из ведра для сбора денег на исследования в области БАС. Существенно, что заболевание это редкое, примерно 1 случай на 100 тысяч человек в год.
Атлантик рассказывает, как в 2009 году французский невролог Эммелина Лагранж из Гренобля диагностировала БАС у женщины из альпийской деревушки и приготовилась объяснять по телефону тамошнему врачу, направившему пациентку на консультацию, как протекает это редкое заболевание. Местный врач ответил, что это уже четвертый случай в его деревне. Так стартовало эпидемиологическое расследование, в итоге был выявлен альпийский кластер из 16 случаев БАС там, где по статистике могло быть 1-2 случая.
Это не первый известный кластер БАС, время от времени в каком-то регионе частота этой болезни резко повышается. То рядом с лагуной во Франции, то вокруг озера в Нью-Гемпшире, то в жилом доме в Монреале, то на восточном (но не западном!) склоне горы Этна. А потом этот кластер исчезает, и причину выяснить не удается.
В данном случае исследование длилось 10 лет. Проверяли генетическую гипотезу ("они все двоюродные"), тяжелые металлы и токсины в земле, воде и воздухе, концентрацию креозота от вагонов старой железной дороги и компоненты искусственного снега на лыжных трассах. Пусто. Никаких пересечений. Лангранж с коллегами разработали специальный опросник, заполнение которого у жителей деревни занимало три часа: как и где жили, кем работали, что делали в свободное время, что ели.
Выяснилось, что заболевшие регулярно ели три вещи, которые не ели здоровые: дичь, листья одуванчиков и дикорастущие грибы. Тут, через 8 лет после начала исследования, информацию про альпийский кластер увидел Спенсер, ученый из Орегона, который исследовал кластер БАС на острове Гуам (там вероятной причиной оказались нейротоксичные семена саго, из которых местные жители делали лепешки).
Спенсер сказал, что надо копать в сторону грибов. Сделали новые опросники. В итоге все заболевшие БАС (но не члены их семей) ели строчки, они же ложные сморчки (false morel), Gyromitra esculenta. Эти условно съедобные грибы содержат вещество гиромитрин, которым регулярно травятся грибники по всему миру. (От себя отмечу, что внутри человеческого организма гиромитрин превращается в... гидразин, буквально в ракетное топливо - я раньше писал как из немецких запасов гидразина получили первые антидепрессанты).
Из-за потепления в Европе строчки больше в этом регионе не растут, и с 2019 новых случаев БАС в деревне не регистрируется. Кластер пропал. Виноваты ли грибочки или нет - доподлинно неизвестно, идут исследования на животных.

==
такие посты всегда в ТГ канале https://t.me/NovostiSek
|
</> |