AL Amyloidosis

топ 100 блогов dok_zlo16.08.2024 AL Amyloidosis







A 58-year-old man presented to the dermatology clinic with a 2-year history of eyelid lesions and with weight loss and fatigue over the past several months. On physical examination, scattered periorbital petechiae and purpura were noted, as well as coalescing, waxy papules on the eyelids (Panel A). Macroglossia was also present. Serum coagulation tests were normal. A biopsy of the left upper eyelid resulted in ecchymosis (Panel B). Histopathological testing of the biopsy specimen showed amorphous extracellular material in the subepithelial and perivascular regions, with positive Congo red staining (Panel C) and apple-green birefringence under polarized light microscopy (Panel D). Direct immunofluorescence of the biopsy specimen also showed predominant lambda light-chain deposition. Serum free light-chain testing, urine protein electrophoresis, and a bone marrow biopsy were subsequently performed. A final diagnosis of AL amyloidosis associated with lambda light-chain myeloma was made. In AL amyloidosis (also called amyloid light-chain or primary amyloidosis), infiltration of vessel walls by amyloid results in vascular fragility. Easy bruising may develop — including in a periorbital “raccoon eyes” pattern — and worsen in response to trauma, as occurred after the biopsy in this patient. Treatment with daratumumab, bortezomib, cyclophosphamide, and dexamethasone was started. After three cycles of therapy, a partial response was observed, and autologous stem-cell transplantation was planned.

Miguel Mansilla Polo, M.D. , and Margarita Llavador-Ros, M.D.Author Info & Affiliations
Published August 14, 2024
N Engl J Med 2024;391:640
DOI: 10.1056/NEJMicm2403455
VOL. 391 NO. 7



AL Amyloidosis nejmicm2403455_f1.jpg

Крепкого здоровья!


15:00

Оставить комментарий

Предыдущие записи блогера :
Архив записей в блогах:
Свершилось. В России, наконец-то, перестали цепляться за версию Геббельса, и продемонстрировали документы с показаниями гитлеровцев о расстреле польских офицеров в Катыни нацистами. Ранее засекреченных. Молча смотрели за оговором Советского Союза российской ГосДумой 2010 года. ...
Кто-то видит в нём борьбу за демократию. Я вижу, что группа неких людей хочет сама прорваться к власти. На народ им всем плевать, главное  кормушку захватить. Считаю недопустимым митинговать, идти вместе с неонацистами, какие бы цели не ...
Остатки коньячку на язык, первая сигарета и ...
Блядь, ну сколько можно повторять: у М.Ю.Лермонтова не было не только детей, но даже братьев и сестер; так что потомков, даже непрямых, типа "внучатого племянника" - и тех нет. Три года назад я пришел в Монтекатини на концерт русской классической музыки. Пела Мария Максакова, кстати. ...
– Есть ли глупые люди в России? – спросил один англичанин секретаря русского посланника в Неаполе Александра Булгакова. – Вероятно, есть, и полагаю, что их не меньше, чем в Англии, – ответил Булгаков. – А почему вы об этом спросили? – Мне хотелось узнать, – пояснил англичанин, – почему ...