прогрессивный акромеланоз Фуруи - Мисимы

dok_zlo — 25.10.2024

Акромеланоз прогрессирующий (acromelanosis progressiva ,прогрессивный акромеланоз Фуруи - Мисимы) - редкий детский дерматоз,характеризующийся гиперпигментацией кожи в области акральных участков пальцев рук и ног. Код по МКБ-10: L81.9

Этиология и эпидемиология

Заболевание встречается у новорожденных и детей в возрасте до 1-2 лет.
Распространенность неизвестна,сообщается о нескольких случаях.Этиология и патогенез не изучены.Возникает спорадически, но может наследоваться по аутосомно-рецессивному типу.Есть мнение,что заболевание может быть эпидермальной меланоцитарной гамартомой (эпидермальным меланоцитозом).

Клиническая картина

Заболевание начинается с появления светло-коричневых пятен на поверхности пальцев рук и (или) ног,реже, ладоней,подошв и перианальной области.Далее,спустя несколько недель,а иногда и лет, в процесс вовлекаются бедра,ягодицы,половые органы,промежность,живот,голова, шея.

Граница между очагами гиперпигментации и нормальной кожей часто очень отчетливая. Пораженные участки приобретают цвет от коричневого до сине-черного,особенно в области пальцев.Сообщалось о поражении слизистой оболочки рта.Ногти не поражаются.

Субъективные симптомы отсутствует.В более старшем возрасте процесс стабилизируется,но спонтанной регрессии высыпаний не наблюдается.Предполагается ассоциация со злокачественными неоплазмами,такими как опухоль Вильмса.

Диагностика

Гистопатология. Увеличение количества нормальных меланоцитов в базальном слое эпидермиса.

Дифференциальная диагностика

• Околоногтевая гиперпигментация новорожденных.


• Болезнь Аддисона


• Сетчатая акропигментация Китамуры.


• Акропигментация Дохи

Лечение

Эффективного лечения нет.

Оставить комментарий

Популярные посты:

clemens

ТОП-7 лучших таск-менеджеров для маркетологов — рейтинг 2025-2026 года

seregalab

Международные инвесторы стали избавляться от доллара «беспрецедентными темпами»

bench1968

Монеты Восточного Тимора.

kabzon

Кудой бензин-то делся?

congregatio

Она жива, жива!

gull_25

Воскресное умиротворенное

amarok_man

Об итальянских актерах из фильма "Невероятные приключения итальянцев в

gentlemenka

Прага, день третий. Смена караула, музей иллюзий, средневековое шоу

5koleso

Грустный «Мишка»: как и почему провалился проект доступного российского

• Ранее
• Архив