прогрессивный акромеланоз Фуруи - Мисимы

dok_zlo — 25.10.2024

Акромеланоз прогрессирующий (acromelanosis progressiva ,прогрессивный акромеланоз Фуруи - Мисимы) - редкий детский дерматоз,характеризующийся гиперпигментацией кожи в области акральных участков пальцев рук и ног. Код по МКБ-10: L81.9

Этиология и эпидемиология

Заболевание встречается у новорожденных и детей в возрасте до 1-2 лет.
Распространенность неизвестна,сообщается о нескольких случаях.Этиология и патогенез не изучены.Возникает спорадически, но может наследоваться по аутосомно-рецессивному типу.Есть мнение,что заболевание может быть эпидермальной меланоцитарной гамартомой (эпидермальным меланоцитозом).

Клиническая картина

Заболевание начинается с появления светло-коричневых пятен на поверхности пальцев рук и (или) ног,реже, ладоней,подошв и перианальной области.Далее,спустя несколько недель,а иногда и лет, в процесс вовлекаются бедра,ягодицы,половые органы,промежность,живот,голова, шея.

Граница между очагами гиперпигментации и нормальной кожей часто очень отчетливая. Пораженные участки приобретают цвет от коричневого до сине-черного,особенно в области пальцев.Сообщалось о поражении слизистой оболочки рта.Ногти не поражаются.

Субъективные симптомы отсутствует.В более старшем возрасте процесс стабилизируется,но спонтанной регрессии высыпаний не наблюдается.Предполагается ассоциация со злокачественными неоплазмами,такими как опухоль Вильмса.

Диагностика

Гистопатология. Увеличение количества нормальных меланоцитов в базальном слое эпидермиса.

Дифференциальная диагностика

• Околоногтевая гиперпигментация новорожденных.


• Болезнь Аддисона


• Сетчатая акропигментация Китамуры.


• Акропигментация Дохи

Лечение

Эффективного лечения нет.

Оставить комментарий

Популярные посты:

uksibsan

Аренда бани и сауны в Оренбурге: советы по выбору места для комфортного отдыха и оздоровления

odynokiy

Зима в Сытомино...

morena_morana

Как хорошему мужу сохранить брак, если у жены – кризис среднего возраста?

aniskin1968

Трамп по поводу помощи дУркаине

sketchschool

Поделки

rivka381

коллеги про каннибальский брак с самкой богомола.

diak_kuraev

Моя не новогодняя елка

veronika_stef

Два Рождественских концерта

berg-man

Трамп: верну Панамский канал и кто посмеет пикнуть? Право сильного и участь

• Ранее
• Архив