прогрессивный акромеланоз Фуруи - Мисимы

dok_zlo — 25.10.2024

Акромеланоз прогрессирующий (acromelanosis progressiva ,прогрессивный акромеланоз Фуруи - Мисимы) - редкий детский дерматоз,характеризующийся гиперпигментацией кожи в области акральных участков пальцев рук и ног. Код по МКБ-10: L81.9

Этиология и эпидемиология

Заболевание встречается у новорожденных и детей в возрасте до 1-2 лет.
Распространенность неизвестна,сообщается о нескольких случаях.Этиология и патогенез не изучены.Возникает спорадически, но может наследоваться по аутосомно-рецессивному типу.Есть мнение,что заболевание может быть эпидермальной меланоцитарной гамартомой (эпидермальным меланоцитозом).

Клиническая картина

Заболевание начинается с появления светло-коричневых пятен на поверхности пальцев рук и (или) ног,реже, ладоней,подошв и перианальной области.Далее,спустя несколько недель,а иногда и лет, в процесс вовлекаются бедра,ягодицы,половые органы,промежность,живот,голова, шея.

Граница между очагами гиперпигментации и нормальной кожей часто очень отчетливая. Пораженные участки приобретают цвет от коричневого до сине-черного,особенно в области пальцев.Сообщалось о поражении слизистой оболочки рта.Ногти не поражаются.

Субъективные симптомы отсутствует.В более старшем возрасте процесс стабилизируется,но спонтанной регрессии высыпаний не наблюдается.Предполагается ассоциация со злокачественными неоплазмами,такими как опухоль Вильмса.

Диагностика

Гистопатология. Увеличение количества нормальных меланоцитов в базальном слое эпидермиса.

Дифференциальная диагностика

• Околоногтевая гиперпигментация новорожденных.


• Болезнь Аддисона


• Сетчатая акропигментация Китамуры.


• Акропигментация Дохи

Лечение

Эффективного лечения нет.

Оставить комментарий

Популярные посты:

claudius

Масляные трансформаторы: ключевые преимущества и особенности применения

toyahara

Продолжая нашу Прилепиану. Слово Кузьменкову!

kukmor

Доброе утро! ЭЛЬБРУС

ecworld

Сбербанк продает золото как шоколадные конфеты. Цена на золото побила рекорд

galik_123

Новости культуры и искусства за неделю

sverhkabzdets

Трамп сошёл с ума!

ida_mikhaylova

Апрель

t_itanium

Кожаные New Balance 990v4 Made in USA от £100 + фришип

amarok_man

Как один мужчина выживал на островах Трук восемь лет с семью женщинами...

• Ранее
• Архив