прогрессивный акромеланоз Фуруи - Мисимы

dok_zlo — 25.10.2024

Акромеланоз прогрессирующий (acromelanosis progressiva ,прогрессивный акромеланоз Фуруи - Мисимы) - редкий детский дерматоз,характеризующийся гиперпигментацией кожи в области акральных участков пальцев рук и ног. Код по МКБ-10: L81.9

Этиология и эпидемиология

Заболевание встречается у новорожденных и детей в возрасте до 1-2 лет.
Распространенность неизвестна,сообщается о нескольких случаях.Этиология и патогенез не изучены.Возникает спорадически, но может наследоваться по аутосомно-рецессивному типу.Есть мнение,что заболевание может быть эпидермальной меланоцитарной гамартомой (эпидермальным меланоцитозом).

Клиническая картина

Заболевание начинается с появления светло-коричневых пятен на поверхности пальцев рук и (или) ног,реже, ладоней,подошв и перианальной области.Далее,спустя несколько недель,а иногда и лет, в процесс вовлекаются бедра,ягодицы,половые органы,промежность,живот,голова, шея.

Граница между очагами гиперпигментации и нормальной кожей часто очень отчетливая. Пораженные участки приобретают цвет от коричневого до сине-черного,особенно в области пальцев.Сообщалось о поражении слизистой оболочки рта.Ногти не поражаются.

Субъективные симптомы отсутствует.В более старшем возрасте процесс стабилизируется,но спонтанной регрессии высыпаний не наблюдается.Предполагается ассоциация со злокачественными неоплазмами,такими как опухоль Вильмса.

Диагностика

Гистопатология. Увеличение количества нормальных меланоцитов в базальном слое эпидермиса.

Дифференциальная диагностика

• Околоногтевая гиперпигментация новорожденных.


• Болезнь Аддисона


• Сетчатая акропигментация Китамуры.


• Акропигментация Дохи

Лечение

Эффективного лечения нет.

Оставить комментарий

Популярные посты:

tescin

Курсы повышения квалификации педагогов: новые подходы и цифровые технологии

annabaranovapsy

Снова чувства: через 30 лет разлуки стоит ли начинать отношения с бывшим?

id77

Японский грумминг. До и после.

albetina

Красота

dir_for_live

Объявляю зиму

blogrev

Александр Левковский: Хорошо, что наш Гагарин — не еврей и не татарин

royal_news

Рождественское: подарки у Поппи

pantv

Занятные и смешные, но полезные объявления Авито + Obsidianer

neposeda_egoza

Шекспір

• Ранее
• Архив