прогрессивный акромеланоз Фуруи - Мисимы

dok_zlo — 25.10.2024

Акромеланоз прогрессирующий (acromelanosis progressiva ,прогрессивный акромеланоз Фуруи - Мисимы) - редкий детский дерматоз,характеризующийся гиперпигментацией кожи в области акральных участков пальцев рук и ног. Код по МКБ-10: L81.9

Этиология и эпидемиология

Заболевание встречается у новорожденных и детей в возрасте до 1-2 лет.
Распространенность неизвестна,сообщается о нескольких случаях.Этиология и патогенез не изучены.Возникает спорадически, но может наследоваться по аутосомно-рецессивному типу.Есть мнение,что заболевание может быть эпидермальной меланоцитарной гамартомой (эпидермальным меланоцитозом).

Клиническая картина

Заболевание начинается с появления светло-коричневых пятен на поверхности пальцев рук и (или) ног,реже, ладоней,подошв и перианальной области.Далее,спустя несколько недель,а иногда и лет, в процесс вовлекаются бедра,ягодицы,половые органы,промежность,живот,голова, шея.

Граница между очагами гиперпигментации и нормальной кожей часто очень отчетливая. Пораженные участки приобретают цвет от коричневого до сине-черного,особенно в области пальцев.Сообщалось о поражении слизистой оболочки рта.Ногти не поражаются.

Субъективные симптомы отсутствует.В более старшем возрасте процесс стабилизируется,но спонтанной регрессии высыпаний не наблюдается.Предполагается ассоциация со злокачественными неоплазмами,такими как опухоль Вильмса.

Диагностика

Гистопатология. Увеличение количества нормальных меланоцитов в базальном слое эпидермиса.

Дифференциальная диагностика

• Околоногтевая гиперпигментация новорожденных.


• Болезнь Аддисона


• Сетчатая акропигментация Китамуры.


• Акропигментация Дохи

Лечение

Эффективного лечения нет.

Оставить комментарий

Популярные посты:

uksibsan

Водопонижение иглофильтрами цена: выгодно ли использовать wellpoint-системы на стройке

liubov-zla

Без названия

catherine_catty

«Троя. Впечатление», или Зачем нужны куклы?

nathoncharova

3 мифа о герое-любовнике, в которые мы безоговорочно верим

home_and_garden

Сумах — декоративные растения и сумах-специя

365days

Ежедневный дайджест марафона #простолето — 24 июня

magman67

Еженедельники

rabota_psy

...по предварительному ...с распределением ролей...

antisemit_ru

Странное дело...

• Ранее
• Архив