прогрессивный акромеланоз Фуруи - Мисимы

топ 100 блогов dok_zlo25.10.2024 прогрессивный акромеланоз Фуруи - Мисимы










прогрессивный акромеланоз Фуруи - Мисимы Акромеланоз прогрессирующий (acromelanosis progressiva ,прогрессивный акромеланоз Фуруи - Мисимы) - редкий детский дерматоз,характеризующийся гиперпигментацией кожи в области акральных участков пальцев рук и ног. Код по МКБ-10: L81.9
Этиология и эпидемиология

Заболевание встречается у новорожденных и детей в возрасте до 1-2 лет.
Распространенность неизвестна,сообщается о нескольких случаях.Этиология и патогенез не изучены.Возникает спорадически, но может наследоваться по аутосомно-рецессивному типу.Есть мнение,что заболевание может быть эпидермальной меланоцитарной гамартомой (эпидермальным меланоцитозом).

Заболевание начинается с появления светло-коричневых пятен на поверхности пальцев рук и (или) ног,реже, ладоней,подошв и перианальной области.Далее,спустя несколько недель,а иногда и лет, в процесс вовлекаются бедра,ягодицы,половые органы,промежность,живот,голова, шея.

Граница между очагами гиперпигментации и нормальной кожей часто очень отчетливая. Пораженные участки приобретают цвет от коричневого до сине-черного,особенно в области пальцев.Сообщалось о поражении слизистой оболочки рта.Ногти не поражаются.

Субъективные симптомы отсутствует.В более старшем возрасте процесс стабилизируется,но спонтанной регрессии высыпаний не наблюдается.Предполагается ассоциация со злокачественными неоплазмами,такими как опухоль Вильмса.

Гистопатология. Увеличение количества нормальных меланоцитов в базальном слое эпидермиса.


  • Околоногтевая гиперпигментация новорожденных.

  • Болезнь Аддисона

  • Сетчатая акропигментация Китамуры.

  • Акропигментация Дохи

Эффективного лечения нет.





Крепкого здоровья!

Оставить комментарий

Предыдущие записи блогера :
Архив записей в блогах:
В декабре мне на глаза попался пост stodvach https://stodvach.livejournal.com/288337.html " РОУДТРАСТ Атакуэ. Новая или хорошо забытая "схема развода" в автосалонах." Если быть вкратце, то при покупке транспортного средства в автосалоне, покупателю "предложили"  ...
19 августа 1942 года союзники предприняли попытку высадки на нормандском побережье. Высадка происходила в пяти местах. В четырех из них союзники потерпели сокрушительное поражение. И лишь одной группе из 250 британцев под командованием лорда Ловата удалось удачно провести рейд, ...
" Счастье социалистов годно только для животных, но не для людей. " Протоиерей Иоанн Восторгов (1864-1918). С этим высказыванинм можно поспорить, но если заменить "социалистов" на "совков", то это утверждение становится аксиоматическим. В самом деле, тот, кто в СССР выстаивал в ...
Синие фрезии. У них совсем нет аромата. Только цвет. ...
Идея простая, правда ради честного спора с одним деятелем сети. Крепко поспорили. Он утверждает что всё продажно, куплено, проплачено и т.д...Даже в блогах...Я ещё верю в упёртость труда. Суть - я делаю блог и раскручиваю его до уровня топ 300 в жж без единого упоминания в моих других бло ...