Фолликулярный муциноз

dok_zlo — 26.04.2025

Фолликулярный муциноз (alopecia mucinosa,follicular mucinosis,муцинозная алопеция Пинкуса) - дерматоз, характеризующийся дегенеративными изменениями волосяных фолликулов и сальных желез с разрушением их структуры и отложением муцина,проявляющийся фолликулярными папулами и плотными бляшками, приводящими к алопеции.Код по МКБ-10 : L65.2.

Этиология и эпидемиология

Фолликулярный муциноз встречается у детей и подростков в возрасте до 15-20 лет и у взрослых в возрасте 30-50 лет.Мужчины заболевают чаще чем женщины в соотношении 3:1.

Этиология и патогенез плностью не изучены.Вследствии слизистой дегенерации эпителия фолликулов и сальных желез в них происходит накопление муцина (кислых гликозаминогликанов).Не ясно,почему муцин дермального типа осаждается выборочно в эпителиальной структуре.Предполагается этиологическая роль клеточных иммунных механизмов, включая реакцию на стойкие антигены Staphylococcus aureus и вирусов.В 10-25% случаев у пациентов в возрасте 40-70 лет,муциноз ассоциируется с лимфомами или гематологическими заболеваниями,реже - с различными заболеваниями кожи.В остальных случаях заболевание носит идиопатический характер.

Классификация

Первичный (идиопатический) фолликулярный муциноз

• Острая и подострая форма (детский и юношеский фолликулярный муциноз)


• Хроническая форма (фолликулярный муциноз взрослых)


• Уртикарно-подобный фолликулярный муциноз

Вторичный фолликулярный муциноз

• Фолликулярный муциноз ассоциированный с грибовидный микозом (фолликулотропная кожная Т-клеточная лимфома),синдромом Сезари,В-клеточной лимфомой,лейкозами.


• Фолликулярный муциноз ассоциированный с заболеваниями кожи (атопический дерматит,экзема,красная волчанка,укусы насекомых,применение иматиниба,семейный ретикулоэндотелиоз)

Клиническая картина

Фолликулярный муциноз характеризуется несколькими типами высыпаний:

• Рассеянные мелкие (2-3 мм) фолликулярные блестящие папулы телесного,желтоватого или розовато-синюшнего цвета, плотной консистенции, с "шипиком" на поверхности,часто расположенных на гиперемированной, пигментированной или инфильтрированной коже,напоминающие "гусиную кожу


• Плоские,резко ограниченные от окружающей кожи, инфильтрированные,гиперкератотические и шелушащиеся бляшки желтовато-красного цвета округлых или овальных очертаний, 2-5 см в диаметре, состоящие из сливающихся фолликулярных папул.В результате поражения волосяных фолликулов, волосы в области бляшек выпадают и их поверхность клинически представлена точечными углублениями- зияющими отверстиями волосяных фолликулов.При локализации бляшек в области волосистой части головы,бровей,области бороды и усов,груди у мужчин,лобка,зоны роста пушковых волос образуются участки облысения (муцинозная алопеция).


• Более редкие высыпания представлены эритематозными шелушащимися или мягкими, желатиноподобной консистенции, бляшками,акнеформными высыпаниями,везикулами и пурпурой.

В некоторых случаях наблюдается сочетание рассеяных фолликулярных папул и бляшек,эрозирование и некротический распад бляшек с образованием болезненных язв.Все высыпания сопровождаются сильным зудом.Сыпь преимущественно локализуется в области волосистой части головы,лица,шеи,лопаток,реже на туловище и конечностях.

По течению заболевания выделяют

• Острую и подострую форму,наблюдающуюся у детей и подростков,характеризующуюся высыпанием ограниченного числа фолликулярных папул и (или) одной или нескольких бляшек с шелушением в области волосистой части головы и лица.Высыпания спонтанно регрессируют в течении 2-24 месяцев


• Хроническую форму,наблюдающуюся у взрослых,характеризующуюся многочисленными высыпаниями фолликулярных папул и крупных бляшек с распространенной локализацией,без склонности к самопоизвольному разрешению и упорным,часто резистентным к лечению,течением.

Уртикарно-подобный фолликулярный муциноз - является редкой формой заболевания у мужчин среднего возраста,который проявляется зудящими уртикарными папулами и бляшками в области головы и шее на эритематозном "себорейном" фоне.Алопеции при этой форме не наблюдается и заболевание самостоятельно проходит в течении нескольких месяцев - лет.

Вторичный фолликулярный муциноз.Клинически не отличается от хронической формы муциноза взрослых.

Диагностика

Диагноз ставится на основании клинической картины и гистологического исследования при котором обнаруживают дегенеративные изменения эпителия волосяных фолликулов и сальных желез с образованием кистозных полостей, заполненных муцином (муцинозные кисты),небольшие перифолликулярные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов, гистиоцитов, эозинофилов и гигантских клеток.

Гистохимическая окраска толуидиновым синим, реакция с мунакармином и реактивом Шиффа позволяют дифференцировать муцинозную фолликулярную алопецию от псевдопелады

Лечение

У детей, как правило, заболевание не требует специального лечения и исчезает самопроизвольно.При вторичном фолликулярном муцинозе - лечение основного заболевания

Оставить комментарий

Популярные посты:

cassius

Ремонт под ключ: как не попасть на развод в 2026

• Ранее
• Архив