болезнь Шамберга

Среди взрослых чаще болеют мужчины,среди детей чаще поражаются девочки.Заболевание медленно развивается на дистальных отделах нижних конечностей и прогрессирует в проксимальном направлении.

Болезнь Шамберга - это хронический лимфоцитарным капиллярит с кровоизлияниями в кожу,предполагающим наличие клеточно-опосредуемой гиперчувствительности. Является исключительно хроническим кожным заболеванием без наличия патологии внутренних органов.

У пациентов появляются множественные четкие оранжево-коричневые пятна размером с булавочную головку,напоминающие «кайенскии перец» с многочисленными петехиями. Очаги возникают симметрично на нижних конечностях и иногда в верхней части тела.Новые петехии ярко-красные,в дальнейшем переходящие в фиолетовые и оставляющие коричневые очаги гемосидериновой пигментации,пальпируемые по мере вытекания крови из поврежденных сосудов,не исчезающие при диаскопии,довольно резко очерченные,частично сливающиеся,без тенденции к кольцевидной группировке.Телеангиэктазии,как правило,отсутствуют или немногочисленны.

При длительном существовании в редких случаях возможно появление нерезко выраженной поверхностной атрофии.Возможны незначительная эритема,шелушение и зуд. Поражения при болезни Шамберга могут иметь асимметричное распределение,особенно в подростковом возрасте.Подавляющее большинство пациентов со временем выздоравливают.

Лабораторные анализы не обязательны.Биопсия кожи проводится с целью исключения лейкоцитокластического васкулита.При гистологическом исследовании выявляется периваскулярный инфильтрат лимфоцитарно-гистиоцитарного характера с экстравазацией эритроцитов,отложение гемосидерина.