Тромбоз венозных синусов головного мозга
dok_zlo — 26.11.2020
Анатомия
- Наиболее часто поражаются верхние сагиттальные и поперечные
синусы (у 60% больных). Внутренние яремные и кортикальные вены
задействованы реже.
- Венозный тромбоз может вызвать вовлечение нескольких областей
головного мозга, в отличии от артериальных. Это может помочь
отличить венозный тромбоз от артериальной окклюзии.
Физиология
- В венозных синусах твердой мозговой оболочки отсутствуют клапаны,
позволяющие течь крови в различных направлениях. В сочетании с
сетью венозных анастомозов это может позволить перенаправить
венозную кровь в обход тромбозов (в определенной степени).
- Если кровь скопится в значительном количестве, то могут
возникнуть следующие последствия:
а) отек мозга вследствие повышенного капиллярного давления. Это
может ухудшить работу мозга, но это обратимо (например, если
окклюзия разрешиться).
b) застой крови в тканях может привести к ишемическому инсульту.
Сочетание инсульта с повышенным венозным давлением может привести к
его геморрагической трансформации.
- В норме венозные синусы играют определенную роль в дренировании
ликвора (особенно через арахноидальные грануляции, которые отводят
жидкость в верхний сагиттальный синус). Таким образом, тромбоз
может привести к избытку ликвора, приводящему к гидроцефалии
(избыточный ликвор вызывает дилатацию желудочков и повышенное
внутричерепное давление).
а) Коммуникантная гидроцефалия проблематична, если верхний
сагиттальный синус тромбирован.
Общая эпидемиология
-
- Это обычно поражает молодых пациентов (чаще всего в возрасте от
20 до 50 лет) (29752489)
-
- Наблюдается 2-3 - кратное преобладание женского пола.
-
- Венозный тромбоз составляет ~1% всех инсультов.
-
- Его общая заболеваемость сравнима с заболеваемостью бактериальным
менингитом. Хотя это заболевание встречается редко, оно встречается
регулярно. (29752489)
Факторы риска
- Тромбофилия (предполагаемая предшествующей венозной
тромбоэмболической болезнью)
-
а) Наследственные тромбофилии
-
б) Использование оральных контрацептивов (увеличивает риск в шесть
раз или в 30 раз в сочетании с ожирением)(29923367)
-
в) Беременность (особенно в первые месяцы после родов)
-
г) Антифосфолипидный синдром
-
д) Серповидноклеточная анемия
-
е) Аутоиммунные заболевания (например, волчанка, васкулит,
воспалительные заболевания кишечника)
-
ж) Нефротический синдром
-
з) Тяжелая дегидратация
-
и) Злокачественные новообразования (особенно химиотерапия
L-аспарагиназой, интратекальным метотрексатом)
- Инфекции головы и шеи
-
а) Мастоидит, гайморит, средний отит
-
б) Менингит, абсцесс головного мозга
Механическая причина
-
а) Черепно-мозговая травма, нейрохирургические процедуры
-
б) Катетеризация яремной вены
Диагноз поставить трудно
- Проявления вариабельны и неспецифичны. Это отражает различное
расположение тромбоза и его эволюцию с течением времени (например,
сгустки могут расширяться или реканализироваться).
- Существует средняя задержка в одну неделю между госпитализацией и
диагнозом. Эволюция симптомов может протекать остро, подостро (в
течение нескольких дней) или хронически (более месяца).
- Различные пациенты могут предъявлять различные основные жалобы, в
том числе:
а) Головная боль
б) Очаговый неврологический дефицит
в) Судороги
г) Энцефалопатия
Полученные данные
- Головная боль из-за повышенного внутричерепного давления (90%)
(31440838)
-
а) Это часто первый симптом. Если не лечить, тромб может
расшириться, и у пациентов появятся дополнительные симптомы.
-
б) Боль может усиливаться при лежании или выполнении маневра
Вальсальвы.
-
в) Боль может начаться постепенно или резко (вызывая головную
боль”удар грома").
-
г) Особенности из-за повышения внутричерепного давления:
-
i Изменения зрения, диплопия
-
ii Тошнота, рвота
-
iii Отек диска зрительного нерва (30%)
-
iV Паралич 6 черепно-мозгового нерва (неспособность отвести
глаз)
- Очаговый неврологический дефицит
-
а) Парезы (37% больных)
-
б) Дизартрия, афазия
-
в) Тромбоз кавернозного синуса может вызвать дисфункцию ЧМН 3, ЧМН
4 или ЧМН 6 (что приводит к глазодвигательным параличам).
- Судороги (10-40%)
а) Могут быть очаговыми, генерализованными или очаговыми с
вторичной генерализацией.
-
- Изменения психического статуса (22%)
-
- Затылочная или шейная боль может ассоциироваться с вовлечением
сигмовидного синуса.
Анатомические основы симптоматики
- Тромбоз в различных сосудах может вызывать специфические
клинические симптомы (таблица ниже).
- Однако реальность может быть немного более сложной, потому что
пациенты могут иметь несколько участков тромбоза
одновременно.
Лабораторные исследования
Д-димер
- Чувствительность колеблется в пределах 82-94%. Чувствительность
выше при более острых и обширных тромбозах и ниже при более
подострых или очаговых тромбозах.
- Специфичность будет варьироваться в зависимости от клинического
контекста. Например:
а) В популяции амбулаторных пациентов с изолированной головной
болью D-димер может быть более специфичным для венозного
тромбоза.
б) В популяции больных менингитом Д-димер будет совершенно
неспецифичен.
- Полезность D-димера будет зависеть от клинического контекста.
Например: если есть умеренное или высокое подозрение на тромбоз
церебральных вен, то визуализация будет необходима независимо от
значения D-димера.
Люмбальная пункция
- Не показана в рамках диагностики при подозрении на тромбоз
церебральных вен. Однако люмбальная пункция может быть выполнена,
чтобы исключить инфекцию.
- Давление открытия будет повышено у пациентов с повышенным
внутричерепным давлением.
- В ликворе могут выявляться неспецифические нарушения (повышенное
содержание лимфоцитов, эритроцитов и/или белка).
а) Легкие нарушения в спинномозговой жидкости не должны приводить к
преждевременному прекращению поиска в направлении диагноза
“лимфоцитарный менингит".
Результаты визуализации могут быть разделены на прямые признаки
(визуализация самого сгустка) и косвенные признаки (кровоизлияние
или отек как следствие тромбоза). Косвенные признаки могут быть
более выраженными, что в идеале приведет к дальнейшей оценке
лежащего в основе тромба.
Неконтрастная компьютерная томография
- Полезно для исключения других патологий. Чувствительность к
церебральному венозному тромбозу не так уж велика.
- Прямые признаки венозного тромбоза:
а) Может наблюдаться гиперденсный сигнал в просвете сосуда (который
становится изоденсным, а затем гиподенсным после первой
недели).
б) Их видно лишь в трети случаев.
в) Плотный знак треугольника(Dense triangle sign), когда тромбоз
находится в пределах верхнего сагиттального синуса.
г) Плотный признак веревки (Dense cord sign), когда тромбоз
находится в кортикальной или глубокой вене.
- Косвенные признаки:
а) Они обычно более заметны, чем прямые признаки.
б) Кровоизлияния (около 1/3 больных): Это типично паренхиматозное,
но реже может быть субарахноидальное или даже субдуральное
расположение.
в) Может наблюдаться отек мозга, если он присутствует. Он часто
бывает диффузный.
г) Венозный инфаркт: гиподенсная ткань может отражать ишемию. Его
можно отличить от артериальной окклюзии, если он охватывает
несколько различных артериальных территорий или если он не поражает
кору головного мозга.
КТ венограмма (CTV)
- КТ-венограмма повышает до чувствительности ~99% и специфичности
88%. Считается, что она так же точна, как МР-венография для
выявления церебрального венозного тромбоза.(28833980)
а) Контрастная КТ головы имеет чувствительность только ~70%,
поэтому необходима специальная КТ-венограмма.(29752489)
- Можно увидеть дефект заполнения (например, пустой знак дельты в
дуральном синусе).
- Острый сгусток может казаться плотным (похожим на контрастное
вещество). Для этого может потребоваться сравнение предконтрастных
и постконтрастных изображений.
- МРТ превосходит неконтрастную компьютерную томографию.
- Прямые признаки:
а) Обычно дуральный синус можно рассматривать как пустоты потока.
Отсутствие этих пустот потока может свидетельствовать о тромбозе.
Пустоты потока лучше всего визуализировать в плоскости
визуализации, перпендикулярной сосуду. Однако внешний вид тромба
будет меняться с течением времени, как показано ниже.
- Косвенные признаки:
а) Вазогенный отек может проявляться как гиперинтенсивность на
Т2-срезах.
б) Геморрагический инфаркт является гиперинтенсивным как на Т1, так
и на Т2 срезах.
МР-венограмма
- Гадолиний позволяет проводить прямую визуализацию просветного
наполнения, аналогичную КТ-венограмме. Таким образом, контрастная
МР-венография отличается высокой точностью, наравне с
КТ-венограммой.
- У пациентов, которые не могут получать гадолиний, некоторые серии
МРТ срезов могут быть использованы для улучшения визуализации
венозной системы (например, TOF или фазовый контраст). Однако сами
по себе эти последовательности по-прежнему уступают МР-венографии с
усилением гадолиния или КТ-венографии.
- инвазивная катетерная ангиография
а) В настоящее время это редко используется в диагностических
целях.
б) Инвазивная ангиография может быть рассмотрена, если КТ и МРТ
неоднозначны.
Антикоагуляция
- Гепариновая антикоагуляция является основой терапии.
- Тромбоз церебральных вен может вызвать геморрагический венозный
инсульт. Это не противопоказание к гепариновой
антикоагуляции.
а) Наблюдательное исследование показало, что расширение области
кровоизлияния встречается редко (11% пациентов) и не связано с
антикоагулянтами.(29923367) Напротив, расширение нелеченного
тромбоза из-за отсутствия антикоагуляции, по-видимому, является
основным риском ухудшения геморрагического инсульта.
б) Современные рекомендации однозначно указывают на то, что
внутричерепное кровоизлияние не является противопоказанием к
антикоагуляции. (28833980)
- Можно использовать либо нефракционированный, либо
низкомолекулярный гепарин.
а) Европейские рекомендации имеют слабую рекомендацию по
низкомолекулярному гепарину, она основанна на одном РКИ с
некоторыми методологическими ограничениями.(28833980) Это
согласуется с литературными данными, касающимися ТГВ и ТЭЛА, где
низкомолекулярный гепарин может улучшить исходы по сравнению с
инфузией нефракционированного гепарина.
б) Низкомолекулярный гепарин может быть предпочтительным для
пациентов с умеренным церебральным венозным тромбозом, которым вряд
ли потребуется экстренная процедура (например, наружное
дренирование желудочков или декомпрессивная краниэктомия). Кроме
того, нефракционированный гепарин, вероятно, предпочтительнее для
пациентов, которые находятся в критическом состоянии и с большей
вероятностью будут нуждаться в этой процедуре.
в) При использовании нефракционированного гепарина следует
соблюдать особую осторожность, чтобы избежать либо
супратерапевтического, либо субтерапевтического уровня
препарата.
Менеджмент судорог
- Эпидемиология судорог
а) Встречаются у 10-40% больных.
б) К факторам риска относятся: поражение коры головного мозга,
геморрагическая трансформация.
- Профилактика судорог, как правило, не рекомендуется.
- Если судороги действительно случаются, их следует лечить
агрессивно.
Коммуникантная гидроцефалия
- Нарушение дренажа ликвора в венозные синусы может привести к
повышению внутричерепного давления вследствие коммуникантной
гидроцефалии.
- Может потребоваться дренирование ликвора:
а) Наружное дренирование желудочков требуется редко.
б) Люмбальная пункция также может быть использована для снижения
внутричерепного давления. (29923367) Однако для ее эффективности,
вероятно, требуется последовательная серия люмбальных пункций,
которую трудно сбалансировать с необходимостью постоянной
антикоагуляции.
- Можно было бы считать, что ацетазоламид снижает выработку
ликвора, но нет никаких доказательств, подтверждающих это.
а) Европейские рекомендации гласят: “при изолированной
внутричерепной гипертензии, вторичной по отношению к тромбозу
церебральных вен, вызывающей сильные головные боли или угрожающей
зрению, ацетазоламид может рассматриваться, если его профиль
безопасности является приемлемым". (28833980)
Очаговый отек головного мозга
- Очаговая ишемия ткани с последующим отеком может сдавливать
соседние ткани, в крайних случаях приводя к грыже и смерти.
- Могут быть использованы общие поддерживающие меры при отеке
головного мозга (например, подъем кровати и осмотерапия).
- Декомпрессивная краниэктомия иногда может быть необходима для
предотвращения грыжи.
а) Декомпрессивная краниэктомия настоятельно рекомендуется в
европейских рекомендациях, хотя и в отсутствие доказательств на
уровне РКИ.(28833980)
б) Среди всех пациентов с инсультом молодые пациенты с венозным
тромбозом могут быть одними из лучших кандидатов на декомпрессивную
краниэктомию.
- Стероиды, по-видимому, без полезны.
Катетерная эндоваскулярная терапия
- Может включать местное введение тромболитиков в мозговые вены
и/или механическое разрушение тромба.
- Имеющиеся данные на уровне РКИ не показали пользы от
интервенционной терапии.
Неврологическое ухудшение, несмотря на лечение
Возможные причины (дифференциальный диагноз)
- Увеличение тромба, вызывающее увеличение количества
инфарктированной ткани.
- Внутричерепное кровоизлияние (или расширение области
кровоизлияния).
- Судороги (либо судорожные или бессудорожные).
- Увеличивающаяся гематома или отек могут вызвать сдавление
соседних тканей и грыжу.
- Коммуникантная гидроцефалия вследствие нарушения реабсорбции
ликвора.
Оценка может включать в себя:
(1) КТ с КТ-венограммой (искать #1 & #2 выше).
(2) ЭЭГ, если судороги вызывают беспокойство
(3) Оценка внутричерепного давления (например, с помощью
ультразвукового исследования оценка отека зрительного нерва)
Общий прогноз
- Смертность составляет ~5%.
- Риск постоянной инвалидности или смерти составляет ~15-20%.
Неблагоприятные прогностические факторы
- Наиболее важными факторами, по-видимому, являются:
а) Кома или нарушение психического статуса
б) Тромбоз глубокой венозной системы
в) Внутримозговое кровоизлияние (т. е. геморрагическая венозная
трансформация)
Источники
англ рус
Вы спросите, а что эта инфа делает в блоге дерматолога?
Отвечу вопросом на вопрос:
А Вы все ещё продолжаете
выдавливать?