рейтинг блогов

Аквагенная ладонно-подошвенная кератодермия

топ 100 блогов dok_zlo28.04.2022 Аквагенная ладонно-подошвенная кератодермия



Аквагенная ладонно-подошвенная кератодермия (acquired aquagenic palmoplantar keratoderma) - приобретенное заболевание,характеризующееся появлением выраженного морщинистого отека,полупрозрачных серо-белых папул,зуда и жжения в области ладоней и подошв после контакта с водой.Код по МКБ-10: L98.8
Этиология и эпидемиология

Это состояние в разное время и разными авторами описывалась как преходящая реактивная акрокератодерма с просвечивающими папулами (transient reactive papulotranslucent acrokeratoderma) ,приобретенная аквагенная акрокератодерма с просвечивающими папулами (acquired aquagenic papulotranslucent acrokeratoderma ), аквагенные морщины ладоней (aquagenic wrinkling of the palms),аквагенная сирингеальная кератодерма (aquagenic syringeal keratoderma),преходящая гиперморщинистость ладоней (Transient aquagenic palmar hyperwrinkling),но в настоящее время большинством исследователей признано,что все они являются одним и тем же заболеванием.

Заболевание встречается в возрасте от 6 до 45 лет (средний возраст 20-30 лет),преимущественно у женщин.Патогенез не ясен.Большинство случаев являются спорадическими.

Аквагенная кератодермия встречается в 44-80% случаев у больных муковисцидозом (кистозным склерозом),у которых была выявлена гомо - или гетерозиготная мутация δF508 в гене CFTR,отвечающего за регуляцию транспорта электролитов.Мутация приводит к уменьшению реабсорбции хлорида и натрия через эпителиальные мембраны,что ведет к увеличению уровня натрия в поту и повышенной водообменной способности рогового слоя из-за высокого содержания соли, что ,вероятно, приводит к видимым изменениям на коже при контакте с водой или при сильном потоотделении.

Также аквагенная кератодермия может встречаться при применении лекарственных препаратов,таких как аспирин, целекоксиб, рофекоксиб и тобрамицин,которые ингибируют фермент циклооксигеназы-2, что способствует концентрации электролитов в поту.
Отдельные случаи заболевания были ассоциированы с фокальным гипергидрозом и феноменом Рейно,что указывает на связь патологии с автономной нервной системой и вазоконстрикцией.

Аквагенная ладонно-подошвенная кератодермия

Заболевание характеризуется появлением отека,морщинистости кожи,серо-белых полупрозрачных пупул диаметром 1-2 мм,иногда шелушения, в области ладоней и,реже,подошв через несколько минут после контакта с водой или сильного потоотделения.

Продолжительность воздействия воды и температуры воды влияет на скорость и интенсивность развития поражения.Папулы сливаются в бляшки с поверхностью в виде "булыжной мостовой",а в их центре можно наблюдать расширенные устья эккринных потовых желез в виде мелких точек.Эритема отсутствует.

Было опубликовано несколько случаев с необычной локализацией высыпаний - в области пятки,тыльных поверхностей пальцев и кистей.Высыпания всегда сопровождаются зудом,жжением или даже болью и через 2-30 минут самостоятельно проходят,оставляя малозаметные небольшие участки гиперкератоза в центре ладоней.

Характерно,что пациенты приходят на прием к врачу с емкостью для воды,чтобы продемонстрировать проявления заболевания (симптом "рука в ковше").

Аквагенная ладонно-подошвенная кератодермия Течение заболевания хроническое,самопроизвольное разрешение не наблюдается.

Диагноз ставится на основании характерной клинической картины после теста с водой.

Аквагенная ладонно-подошвенная кератодермия

Дерматоскопия выявляет расширенные отверстия эккринных потовых желез,биопсия - их гиперплазию с расширением выводного протока и незначительный гиперкератоз рогового слоя.Обследование лампой Вуда помогает выявить незаметные участки гиперкератоза вне эпизодов после контакта с водой.У пациентов с первые выявленным заболеванием необходимо исключить муковисцидоз или носительство гетерозиготного дефектного гена CFTR.

Из-за характерной клинической картины заболевание практически невозможно спутать с другим.В отдельных случаях из-за некоторых схожих симптомов проводится дифференциальная диагностика с :


  • Врожденной кератодермией с просвечивающими папулами

  • "Вельветовыми" ладонями при акральном черном акантозе

  • Иммерсионным синдромом

  • Ирритантным контактным дерматитом ладоней и подошв

  • Ладонно-подошвенной кератодермией типа Bothnia

  • Аквагенной крапивницей

  • Аквагенным зудом

Лечение

  • Обработка ладоней и подошв 15% -20% раствором гексагидрата хлорида алюминия

  • Кератолитические препараты (крема или мази с мочевиной и салициловой кислотой)

  • Подкожные инъекции ботулинического токсина


Оставить комментарий



Архив записей в блогах:
Кто надоумил их маркетинговую службу переводить рекламные буклеты на английский язык, включая рецепты - этот вопрос полностью меркнет перед другим - кто надоумил поручить эти переводы явному поклоннику old_cookery ??? И так подавай! © Quark, bulb, gauze, ...
Когда мы ехали прогуляться на болото Selisoo, внезапно посреди леса мы увидели странное ледяное нечто. И тут я вспомнила, что уже где-то слышала про это место, точнее у моего френда UNIS . Но нам исключительно повезло с погодой, тк в его поездку был просто небольшой, но забавный дождик, ...
Потрясён наш рыжий Борька До кошачьей глубины,- Ну зачем, скажите только, Эти туфли нам нужны ? Пригласил я в гости кошку, Чтобы с ней наедине Помурлыкать хоть  немножко - Не подходят туфли мне... Неустойчивы, как гвозди, И стучат - противный звук, Не ...
Победа Давида над аммонитянами. Рафаэль Санти В проекте " 929 на русском " каждый день читают Танах (Священное Писание) и комментируют по одной главе (всего в Танахе 929 глав). Идея возникла как "светский" отклик на существующий уже сто лет всемирный проект ежедневного изучения одного ...
В рубрике "Но это же совсем другое!" Уиии, доскакались хихлы намайдани! Прасрали страну, езжайте унитазы в гейропе мыть! Уиии, кастрюлеголовые, бегом на клубнику в Польше! Ууиии, хохлухи, вас заждались бордели в Германии! - визжали они. Вроде и не скакали, и без биндер, и диды на ...