Аквагенная ладонно-подошвенная кератодермия

Заболевание характеризуется появлением отека,морщинистости кожи,серо-белых полупрозрачных пупул диаметром 1-2 мм,иногда шелушения, в области ладоней и,реже,подошв через несколько минут после контакта с водой или сильного потоотделения.

Продолжительность воздействия воды и температуры воды влияет на скорость и интенсивность развития поражения.Папулы сливаются в бляшки с поверхностью в виде "булыжной мостовой",а в их центре можно наблюдать расширенные устья эккринных потовых желез в виде мелких точек.Эритема отсутствует.

Было опубликовано несколько случаев с необычной локализацией высыпаний - в области пятки,тыльных поверхностей пальцев и кистей.Высыпания всегда сопровождаются зудом,жжением или даже болью и через 2-30 минут самостоятельно проходят,оставляя малозаметные небольшие участки гиперкератоза в центре ладоней.

Характерно,что пациенты приходят на прием к врачу с емкостью для воды,чтобы продемонстрировать проявления заболевания (симптом "рука в ковше").

Течение заболевания хроническое,самопроизвольное разрешение не наблюдается.

Диагноз ставится на основании характерной клинической картины после теста с водой.

Дерматоскопия выявляет расширенные отверстия эккринных потовых желез,биопсия - их гиперплазию с расширением выводного протока и незначительный гиперкератоз рогового слоя.Обследование лампой Вуда помогает выявить незаметные участки гиперкератоза вне эпизодов после контакта с водой.У пациентов с первые выявленным заболеванием необходимо исключить муковисцидоз или носительство гетерозиготного дефектного гена CFTR.

Из-за характерной клинической картины заболевание практически невозможно спутать с другим.В отдельных случаях из-за некоторых схожих симптомов проводится дифференциальная диагностика с :