Этиология и эпидемиология
Это состояние в разное время и разными авторами описывалась как
преходящая реактивная акрокератодерма с просвечивающими папулами
(transient reactive papulotranslucent acrokeratoderma)
,приобретенная аквагенная акрокератодерма с просвечивающими
папулами (acquired aquagenic papulotranslucent acrokeratoderma
), аквагенные морщины ладоней (aquagenic wrinkling of the
palms),аквагенная сирингеальная кератодерма (aquagenic
syringeal keratoderma),преходящая гиперморщинистость ладоней
(Transient aquagenic palmar hyperwrinkling),но в настоящее
время большинством исследователей признано,что все они
являются одним и тем же заболеванием.
Заболевание встречается в возрасте от 6 до 45 лет (средний
возраст 20-30 лет),преимущественно у женщин.Патогенез не
ясен.Большинство случаев являются спорадическими.
Аквагенная кератодермия встречается в 44-80% случаев у больных
муковисцидозом (кистозным склерозом),у которых была выявлена
гомо - или гетерозиготная мутация δF508 в гене
CFTR,отвечающего за регуляцию транспорта электролитов.Мутация
приводит к уменьшению реабсорбции хлорида и натрия через
эпителиальные мембраны,что ведет к увеличению уровня натрия в
поту и повышенной водообменной способности рогового слоя из-за
высокого содержания соли, что ,вероятно, приводит к
видимым изменениям на коже при контакте с водой или при сильном
потоотделении.
Также аквагенная кератодермия может встречаться при применении
лекарственных препаратов,таких как аспирин,
целекоксиб, рофекоксиб и тобрамицин,которые ингибируют
фермент циклооксигеназы-2, что способствует концентрации
электролитов в поту.
Отдельные случаи заболевания были ассоциированы с фокальным
гипергидрозом и феноменом Рейно,что указывает на связь
патологии с автономной нервной системой и вазоконстрикцией.

Заболевание характеризуется появлением отека,морщинистости
кожи,серо-белых полупрозрачных пупул диаметром 1-2
мм,иногда шелушения, в области ладоней
и,реже,подошв через несколько минут после контакта с
водой или сильного потоотделения.
Продолжительность воздействия воды и температуры воды влияет на
скорость и интенсивность развития поражения.Папулы сливаются в
бляшки с поверхностью в виде "булыжной мостовой",а в их центре
можно наблюдать расширенные устья эккринных потовых желез в виде
мелких точек.Эритема отсутствует.
Было опубликовано несколько случаев с необычной локализацией
высыпаний - в области пятки,тыльных поверхностей пальцев и
кистей.Высыпания всегда сопровождаются зудом,жжением или даже
болью и через 2-30 минут самостоятельно проходят,оставляя
малозаметные небольшие участки гиперкератоза в центре ладоней.
Характерно,что пациенты приходят на прием к врачу с
емкостью для воды,чтобы продемонстрировать проявления
заболевания (симптом "рука в ковше").
Течение
заболевания хроническое,самопроизвольное разрешение не
наблюдается.
Диагноз ставится на основании характерной клинической картины
после теста с водой.

Дерматоскопия выявляет расширенные отверстия эккринных потовых
желез,биопсия - их гиперплазию с расширением выводного протока
и незначительный гиперкератоз рогового слоя.Обследование лампой
Вуда помогает выявить незаметные участки гиперкератоза вне эпизодов
после контакта с водой.У пациентов с первые выявленным заболеванием
необходимо исключить муковисцидоз или носительство гетерозиготного
дефектного гена CFTR.
Из-за характерной клинической картины заболевание практически
невозможно спутать с другим.В отдельных случаях из-за некоторых
схожих симптомов проводится дифференциальная диагностика с :