Буллёзный эпидермолиз

топ 100 блогов dok_zlo25.07.2014  Буллёзный эпидермолиз


технический пост для дальнейших ссылок. можно не читать


Базальный слой эпидермиса. Кератиноциты базального слоя прикрепляются к базальной мембране полудесмосомами. С белками полудесмосомы и базальной мембраны связаны тонкие якорные волокна из коллагена типа VII, которые прикреплены к якорным пластинкам из коллагена типа IV, расположенным в соединительной ткани сосочкового слоя дермы. Соседние якорные пластинки соединены между собой якорными волокнами. Непосредственно под базальной мембраной в сосочковом слое также присутствуют нити фибриллина, эластические волокна, ретикулиновые волокна (коллаген типа III).
Клиническое значение:Мутации гена коллагена типа VII (COL7A1) — причина врождённых форм буллёзного эпидермолиза.Антитела к коллагену типа VII причины приобретённого буллёзного эпидермолиза.
В следствии дефекта данного коллагена кератиноциты неплотно связаны с базальной мембраной.Отслойка кератиноцитов от базальной мембраны сопровождается заполнением жидкостью образованных пространств между базальной мембраной и эпителием.Больные страдают из-за обширных пузырей на коже вследствие отслоения эпидермиса от дермы.

Оставить комментарий

Предыдущие записи блогера :
Архив записей в блогах:
Фильтрация или сортировка поступаемой к нам информации - явление старое, как сам мир. Она неизбежна хотя бы для личного самосохранения и душевного здоровья. Без этой фильтрации никому нельзя обойтись вообще. Мы все слишком ограничены, мы не можем расширить себя до размеров вселенной, ...
Закрытая пицца кальцоне, похожа на пирог, но это не пирог. Готовится точно так же как и открытая просто сверху накрывается таким же тонким слоем тестом. Она более сочная чем открытая пицца. Но все на любителя. Попробуйте может вам понравится. Сначала готовим дрожжевое тесто. В пол ...
В последний теплый день лета ­неделю назад я вот в таком вот возмут­ительном виде осмели­лась пойти в кино со своим воображаем­ым мужиком! Кстати, Телохраните­ль киллера шикарне комедия, всем девчонк­ам с чувством юмора очень рекомендую! Самое дорогое в луке - это часы и ...
Осень — наверно самое прекрасное время года. Какая сейчас вокруг красота! ...
Мы когда стартовали из Ростова, Маздина была чистой-чистой. Остановились на первый перекур в Самарском, помочили ножки. Буквально на подъездах к Самарскому по обочине шел пьяный дядька и тряс своими мудиями. А мы так медленно едем, наслаждаемся и ...